【标准·方案·指南】 中国儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗改编指南 （2021版） 通信作者：吴润晖 Email：wurunhui@bch.com.cn 摘要 中国儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗改编指南（2021版）是由中华医学会儿科学分会血液组、中华儿科杂志编辑委员会于2020年5月共同发起，在高质量国际循证指南基础上，采用ADAPTE方法对近十年儿童ITP指南进行全面检索、评价、遴选和整合，增加了中国高质量证据并遵循现有指南改编理论框架形成的改编指南。本指南涵盖了有关儿童ITP诊断和治疗方面的12个临床问题，形成24条推荐意见，旨在指导和规范我国儿童ITP的临床诊疗实践。儿童原发性免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）是指儿童期发生的一种获得性、免疫性、以无明确诱因的孤立性血小板计数减少为主要特点的出血性疾病，主要发病机制是机体免疫失耐受，介导了血小板免疫破坏及生成不足。儿童ITP年发病率为（1.6~5.3）/10万，诊断为排他性，临床异质性较大。 虽然我国于2013和2019年发布了2部儿童ITP专家共识，但尚无基于循证的临床实践指南。2019年国际权威机构连续发表了2部高质量指南，即2019版“原发性免疫性血小板减少症研究和诊治的国际共识报告（International Consensus Report，ICR）”及“美国血液学会（American Society of Hematology，ASH）免疫性血小板减少症指南”，它们基于最新的循证证据，对工作组专家遴选出的儿童ITP诊治临床问题给出了最新的推荐意见。虽然是高质量循证指南，但由于存在文化、社会背景、资源、种族及患儿或监护人偏好等因素的差异，国际指南无法直接应用于我国临床实践，需要整合来自中国的循证证据、参考中国临床专家意见，同时遵循指南改编规范的方法，对现有国际权威指南进行恰当改编，为我国儿童ITP诊疗工作提供有力帮助。中华医学会儿科学分会血液学组和中华儿科杂志编辑委员会2020年5月共同发起，采用ADAPTE方法，遵循现有的指南改编理论框架制订了“中国儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗改编指南（2021版）”（以下简称“本指南”），以指导和规范我国儿童ITP的临床诊疗决策。本指南完成计划书后于“国际实践指南注册平台”注册，注册编号：IPGRP-2020CN077。 本指南的目的 制订本指南旨在为中国儿童ITP的临床诊断和治疗提供循证依据，规范我国儿童ITP临床诊疗决策，为临床实践提供证据支持。 本指南的目标人群 本指南适用于1月龄至18岁的原发性ITP患儿，不适于继发性ITP、新生儿ITP和非免疫原因所致血小板减少症患儿。 本指南的使用人群 各等级医院从事儿科疾病相关工作的临床医生、卫生决策人员和相关科研工作人员为本指南的使用人群。 相关专业术语 一、与ITP诊断相关专业术语及定义 1.ITP：免疫因素所致的血小板减少，此处特指原发性ITP（即未找到明确致病原因的ITP）。 2.ITP典型表现：临床表现仅有出血症状而无发热、消瘦、黄疸等；体征仅有皮肤、黏膜出血而无肝、脾、淋巴结肿大和骨骼、组织畸形等；实验室检查仅有血小板减少伴或不伴可明确诊断的缺铁性贫血或失血性贫血，无白细胞计数和分类异常，外周血涂片血细胞形态未见明显异常；无不明原因紫癜病史及血小板减少等出血性疾病家族史。 即ITP患儿或监护人发现如下情况之一， （1）应用儿童ITP特定的生活质量问卷［如儿童ITP评估量表（Kids′ITP tools，KIT）］评估后发现患儿生活质量下降； （2）患儿出现与ITP相关的明显疲劳、乏力等不适； （3）患儿出现与ITP不相关、但来自疾病的过度担心和恐惧等； （4）患儿生活方式因疾病发生明显改变，如不能入托或就学，日常活动受到明显影响； （5）家庭生活方式因疾病发生明显改变：如需要反复就医，监护人无法正常工作； （6）ITP患儿或监护人感到非常焦虑、不安。由于中国现阶段尚不具备大范围开展ITP患儿相关生活质量评估的条件，故本指南以“生活受到疾病干扰”替代“生活质量降低”。 （1）至少2次血常规检查示血小板计数减少（<100×109/L），外周血涂片血细胞形态无明显异常； （2）脾脏一般不增大； （3）骨髓检查示巨核细胞增多或正常伴成熟障碍； （4）排除其他继发性血小板减少症。 二、与ITP治疗相关专业术语及定义 1.一线治疗：指应用糖皮质激素和（或）静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）以提高血小板计数的传统治疗。 2.一线治疗无效：指应用一线治疗药物后早期（1周）和初始（1个月）评估不能达到治疗反应且不能维持治疗反应（6个月）者；或需要长期应用糖皮质激素才能保持反应者。 |
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