伊文氏综合症

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伊文氏病友会
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伊文氏综合征（Evans Syndrome）是自身免疫性溶血性贫血（AIHA），同时伴有血小板减少并能引起紫癜等出血性倾向的一种病症。
本病的特点是自身抗体的存在，导致红细胞以及血小板的破坏过多，而造成溶血性贫血以及血小板减少性紫癜。
病因可分为原发性或继发性两种。
围产期伊文氏综合征患者死亡率高，同时新生儿死亡率亦高。
目前对该疾病的系统护理经验尚少。


治疗：

妊娠期

如仅有血小板减少而无明显出血倾向，可用一般支持疗法口服VitC、VitB12 、叶酸、铁剂等，定期复查血小板，加强对胎儿的宫内监护。如出血严重者应考虑以下治疗。

（1）激素:可改善出血倾向，紧急情况下静滴氢化考的松200～400mg，出血症状好转，血小板上升后，逐渐减量到最小剂量，控制出血维持到分娩，使用激素期间应积极防治病毒及细菌感染（孕早期应避免使用）。

（2）输注血小板和洗涤红细胞，但须与地塞米松同时应用。血小板分娩前或手术前输注，可减少出血，只能做暂时性治疗，故孕期出血或渗血严重时宜采用。

（3）脾切除:脾脏是血小板抗体及破坏血小板的主要场所，切除疗效较好，多用于激素治疗无效者。但因子宫增大造成手术困难，且易引起流产和早产。

（4）免疫抑制剂:用于激素与脾切除无效者，常用长春新碱1～2mg静注刺激骨髓产生血小板，7～10天静滴给药1次，至少4～5次。环磷酰胺50～100mg/日口服，疗程2～3个月，但对孕妇及胎儿有严重危害，应避免使用，必要时终止妊娠。

分娩期

产妇临产时的阴道出血，产时用力屏气可引起的颅内出血，产后易在软产道及腹部手术切口出现血肿，严重者可因内脏出血而危及生命。分娩前应输注洗涤红细胞和血小板，也应给大量皮质激素，可用氢化考的松100～200mg静滴或氟美松10～20mg静滴，增强毛细血管通透性而减少出血，产后给大量缩宫素控制产后出血。检测血小板决定分娩方式，血小板≥50×10 9 /L选择剖宫产，以防止新生儿颅内出血。排除产科指征后也可经阴道分娩，应密切观察产程进展，防止急产和滞产。第二产程为防止产妇过度用力而发生颅内出血，可行侧切，从阴道助产操作应轻巧准确，出抬头缓慢，伤口充分止血缝合防止血肿。无论何种方式，在胎儿娩出前应用小量催产素静滴，当胎头娩出后可加快滴数。

新生儿娩出后

应留脐血进行血小板计数，并注意全身检查，密切观察出血倾向。由于母乳含有母体分泌的抗血小板抗体，若授以母乳可导致新生儿血小板数减少，应以人工喂养为宜。

护理措施

对于伊文氏综合征的护理非常重要，不同的孕期应进行相应的护理评估、护理诊断，制定护理目标和措施。

提供良好的产前护理

护理人员应与产妇及配偶讨论怀孕期间自我照顾的方法，提供患者预防出血的护理措施。

（1）指导病人及亲属认识出血的征象:①皮肤粘膜有无出血或瘀斑。②苍白、头晕。③倦怠不安。④呼吸、脉搏、体温、血压的改变。⑤血尿、血便或黑便。

（2）病人应用软 毛牙刷刷牙，防止牙龈出血。

（3）防止便秘:因硬便或用力会伤害直肠粘膜而引起出血。

（4）劝导病人勿随便使用药物，定期去医院随诊。

（5）饮食护理:食用富含维生素C的饮食，避免刺激及过敏性的饮食。

分娩时的护理

仔细检测母亲及胎儿状况，患者对分娩存在着很大的焦虑与恐惧，一定要做好心理护理。对产妇及胎儿除常规产科护理外应做到以下几点：

（1）观察或了解病情，有无出血征象。如紫斑出现的时间、部位、数量、形态的变化;有无肠道症状，如腹胀、腹泻、腹痛及大便颜色;有无尿色的改变、尿量的减少;以及全身症状如头晕、头昏、脉搏增快、呼吸加速、血压下降和意识状态的改变;判断出血的严重程度，立刻采取止血及抢救措施。

（2）治疗护理:了解各种药物的药理或副作用，勿用促进出血的药物，注射治疗时应注意:①选用小号针头，注射时避开出血部位，注射后在注射部位轻轻加压数分钟并观察是否渗血。②避免不必要的侵入性检查治疗。③依医嘱给予血制品，如血小板、洗涤的红细胞。输血速度应慢，以防止心肺负荷过重（开始10min为20～40滴/min），输血时应密切观察病人，有无过敏反应，若有反应，应立即停止输血，并通知医生及时处理。

新生儿的护理

观察新生儿全身情况，特别是脐部护理，注意无菌，动作要轻柔。人工喂养并观察其吃奶情况。

出院指导

指导产妇对新生儿的护理，嘱产妇注意休息，按时服药，注意保暖，预防感染，出现皮肤粘膜出血及时就医，并定期检查。

上佳

感谢！

上佳

我是6年前确认的溶贫，经过差不多三年治愈了。13年年中又得了ITP，虽然在这两年中溶贫没有复发，但是医生还是诊断我为Evans。虽然有激素依赖，但年纪大了，不想再等了，准备要怀孕，非常担心溶贫复发。

小太阳1988

差不错情况类似，准备切脾了

贝贝妈1972

谢谢。
网上找了一下，也没有很多的伊文思症的资料。这一篇已经是最长的了。 有没有更多关于青少年的资料？

女儿贝贝10岁。2016年12月因为很多乌青块发现血小板低，然后开始经常流鼻血。昨天以前一直被告知是ITP， 昨天下午才被告知是伊文思症。
从去年十二月血小板19， 没有贫血； 到后来血小板5以下，轻微贫血；到昨天9， 贫血。
开始服用MMF已经一个半月了，昨天被要求增加药量。可能下次要加激素药。

哪里可以找到更多关于伊文思症的资料？

贝贝妈1972

伊文氏综合症

自身免疫性血小板减少性紫癜，部分可合并自身免疫性溶血性贫血，即成为伊文氏(Evans)综合征。本病的特征是血小板寿命缩短，骨髓中巨核细胞增多伴成熟障碍，脾脏无明显肿大。中医归属于血证中紫斑等范围之中。


1，慢性型慢性期ITP患者，应注意避免过劳和外感，因为过劳和外感是加重病情转为急性期的主要因素。

2，本病发病期间应卧床休息，密切观察，避免外伤，进食易消化食物，防止致命性出血。

3，对用常规方法治疗而长期迁延不愈的患者处理：可采用下述方法：①脾放射治疗：可使20%用激素治疗1个月无效患者的血小板增加至100×109/L以上并长期稳定；②部分脾栓塞：可使约30%用激素治疗无效患者的血小板数增加至100×109/L，维持9-67个月；③切除附脾：约15%的患者有附脾，切除后一半患者的血小板计数上升，10%一30％的病人能稳定在正常水平；④免疫抑制剂：可使约一半患者的血小板上升，但停药后易复发，且有导致骨髓抑制和诱发肿瘤的危险。联合化疗虽有半数患者的血小板稳定上升，但造成死亡的可能性似也增加。

4，本病出现致命性出血患者的紧急治疗：对有严重粘膜出血、内脏大出血以及怀疑中枢神经系统出血者，应采用静脉注射丙种球蛋白治疗，能使多数患者的血小板在短期内升到理想水平，并可同时输注血小板，以每4-6小时输6-8单位的速度为宜。尽管输入的血小板可能被立即破坏，但它能保护患者免遭灾难性出血，直到特异性治疗生效。有人观察到在很多免疫性血小板减少的患者经输注血小板后血小板计数明显增高。偶有间断输血小板无效者，改用连续输入【1-2单位/小】)可控制严重出血。血浆置换也可用于严重出血患者，但费用昂贵。急症脾切除主要适用于经用上述方法治疗失败者，但术前应输注血小板使之达到理想水平。