吴润晖教授团队直播活动成功举办，多专家多维度聚焦血小板与血栓诊疗

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2024年12月12日，北京儿童医院血液病科携手ITP家园，由吴润晖教授领衔的ITP团队，共同举办了一场专注于儿童血小板减少性疾病及血栓性疾病诊治的线上直播活动。此次活动内容丰富，包括专业讲座、互动答疑等环节，旨在深入探讨儿童免疫性血小板减少症（ITP）和血栓性疾病的诊疗策略，为临床治疗和家庭护理提供全面专业的指导。活动由ITP家园的发起人孟寒冰（桐妃）主持，自发布以来，受到了家长们的热烈响应，收集整理了众多问题，以供专家解答。

活动伊始，吴润晖教授在开场致辞中强调了儿童血小板减少与血栓性疾病的严峻性，并倡导通过早期诊断、规范治疗和合理用药来提升治疗效果。他期望此次活动能够为家长们提供理性面对这些疾病的方法，共同促进儿童的健康成长。

首先，由来自北京儿童医院药学部的王南药师开启关于“儿童ITP应用曲类药物分享” 的讲座。王药师从药学维度出发，详细介绍升血小板治疗药物的治疗困境、目标、方案及促血小板生成药物。当下国内外指南已着重于血小板质量提升，力求稳定计数、预防出血、优化患者家庭生活并降低副作用。在血小板生成药物机制阐释中，清晰讲解第一代和第二代设计原理，突出泊帕类药物里艾曲泊帕、海曲泊帕与阿伐曲泊帕在儿童应用时的差异。同时，对泊帕类药物的用法用量，如艾曲泊帕空腹服、海曲泊帕与阿伐曲泊帕可与餐同服等，监测手段、不良反应处理以及泊帕类药物的使用与监护要点，包括有效率、起效时间、治疗时长、血常规监测频率等都一一说明，着重强调儿童 ITP 个体化治疗的关键意义，期望以精准方案提升疗效且减少毒副作用。

在答疑环节的第一部分，吴润晖教授针对儿童ITP患者使用曲类药物的一系列复杂问题，提供了深入而详尽的解答。吴教授首先强调了儿童ITP中约70%的患者能够自愈。基于此，吴教授提倡根据每个孩子的病情严重程度和生活质量，量身定制治疗策略，确保用药的针对性和合理性，避免不必要的过度治疗。吴教授也强调了血小板减少鉴别诊断的重要性，明确指出对儿童ITP安全有效的治疗必须建立在明确诊断的基础之上。此外，吴教授也提到了规律的生活起居、均衡的膳食结构以及稳定的心理状态对于儿童ITP预后的积极影响，提醒家长们在治疗之外，也要关注孩子的生活方式和心理健康。针对当前儿童呼吸道感染性疾病的高发期，吴教授特别谈到了病毒感染对血小板计数的潜在影响，并提供了相应的应对策略，比如正在接受曲类药物治疗的儿童ITP患者在感染新冠病毒后血小板波动的规律和治疗要点，为家长们提供了实用的指导。在答疑的最后，吴教授还回应了家长们关于曲类药物疗效判断、合理安全用药以及何时寻求医生指导的关切问题，为家长们提供了明确的指导和建议。通过这些详尽的解答，吴润晖教授不仅为家长们提供了宝贵的医学知识，也为他们提供了心理上的支持和安慰。

此后，由来自北京儿童医院血液病科的胡玉医生分享了关于“儿童ITP鉴别诊断”的科普内容。她通过两个真实病例剖析了遗传性血小板减少症的特点与诊疗难点。本环节特别关注了MYH9相关疾病和BSS（Benard-Soulier Syndrome）两种容易与ITP混淆的遗传性血小板减少症。其中，MYH9相关疾病是由MYH9基因突变引起的常染色体显性遗传病，特征为血小板减少、巨大血小板和中性粒细胞包涵体，可能伴有多系统受累，如肾病、耳聋和白内障。BSS则是由GPIb-IX-V复合物基因突变引起的先天性血小板减少症，表现为巨大血小板和数量减少，以及皮肤黏膜出血倾向。两者的明确诊断涉及血液检查、外周血涂片、骨髓涂片和基因检测。治疗策略包括预防出血、血小板输注和对症管理，以及针对其他系统受累的特定治疗。

在答疑环节的第二部分，由来自北京儿童医院血液病科ITP专业组的马静瑶医生为家长们解答了关于儿童ITP鉴别诊断和治疗方案选择的相关问题。马医生首先着重指出，ITP的诊断是一个全面而细致的过程，需要综合患儿的病史、临床表现以及实验室检查结果等多方面因素。她明确表示，确诊ITP之前，必须排除其他可能引起血小板减少的疾病，包括但不限于感染、药物反应和自身免疫性疾病等。马医生进一步强调了儿童ITP指南中诊疗流程图的重要性，它为临床医生提供了一个清晰的诊断和治疗框架。对于那些出血倾向不严重，且生活质量未受疾病显著影响的孩子，马医生建议可以采取随诊观察的方式。相反，对于那些表现出严重症状的孩子，她主张积极采取干预措施，以预防可能发生的严重出血事件。针对那些对多种治疗反应不佳的孩子，马医生建议进行更全面的评估，这可能包括基因检测和免疫状态检测，以揭示是否存在遗传背景或其他继发因素导致的血小板减少症。在答疑的最后，马医生再次强调了个性化治疗的重要性，并鼓励家长们与医生建立密切的沟通，共同为孩子寻找最合适的治疗路径。通过这种合作，可以确保每个孩子都能得到最适合自己的治疗方案，从而实现最佳的治疗效果。

最后，血液病科血栓专业组的魏沄沄医生为家长们深入剖析了“儿童血栓诊断与治疗”的复杂议题。她首先指出，儿童血栓的发生率相对较低，大约为万分之一，但这一问题不容忽视。血栓分为动脉血栓和静脉血栓两种，其形成的主要危险因素包括血管损伤、血液粘稠导致的血流淤滞以及高凝状态，其中遗传性和获得性因素是主要的诱因。此后，魏医生也进一步阐述了儿童静脉血栓的诊断与治疗过程，特别强调了血栓形成后，机体的纤溶系统如何发挥作用以抵御血栓的进一步发展。

在答疑环节，魏医生针对血小板减少与血栓问题的处理提供了专业建议。她提醒，当患者血小板治疗反应不佳并出现血栓时，应警惕风湿免疫类疾病的可能性，并进行相应的筛查。此外，魏医生还讨论了抗心磷脂抗体水平升高的问题，强调了关注血栓风险的重要性以及日常生活中需要注意的事项。在抗磷脂综合征的诊断与治疗方面，她着重强调了实验室检查的重要性，包括检测抗心磷脂抗体等关键指标，并建议进行自身免疫病的筛查，如抗核抗体、双链DNA和ENA等。对于ITP患者，魏医生建议定期复查以监测抗体水平，因为血栓风险与危险因素的数量成正比，患者可以据此进行自我评估。通过这些详细的讲解和建议，魏沄沄医生为听众们提供了宝贵的血栓相关知识和健康指导。

在本次儿童血液病线上科普活动的尾声，马静瑶医生进行了总结和展望。面对那些因地域限制而难以亲临北京儿童医院就诊的患儿家庭，马医生细致地提供了线上互联网问诊的申请流程，确保每位患儿都能获得及时的专业医疗咨询。马医生还向家长们提供了ITP专业组的科普规划，每周会在抖音平台和微信公众号上发布精心制作的儿童ITP科普知识小视频，旨在以更加生动、直观的方式传播专业知识。邀请家长们关注这些平台，并积极参与到科普活动中来，以便更好地了解疾病，为孩子的健康保驾护航。

此次直播活动不仅为儿童血液疾病的诊疗提供了丰富的实用信息，而且对于提升儿童血小板减少与血栓性疾病的诊疗水平和普及相关知识起到了积极的推动作用。通过这次科普活动，家长们能够更加深入地了解儿童血液病，从而在孩子的成长过程中提供更加科学、合理的照顾和支持。