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美国血液学会免疫性血小板减少症循证实践指南（2011版）
发布日期：2012-05-20出处：国际输血及血液学杂志2012年第35卷第3期作者：浙江省血液中心 秦斐 郑小凡 许先国对应指南： 2011 ASH “美国血液学会特发性血小板减少性紫癜循证实践指南”最新临床应用准则
2011-02-28 美国血液病学会(ASH,American Society of Hematology) 翻译下载： 美国血液学会免疫性血小板减少症循证实践指南.pdf
文件大小：0.7M
免疫血小板减少症(immune thrombocytopenia，ITP)是临床实践中的一种常见病。1996年美国血液学学会(American Society of Hematology，ASH)公布了具有里程碑意义的指南，旨在协助临床医生治疗该病。自1996年以来，成年人及儿童ITP的治疗取得了众多进展。这些变化促使对旧版指南进行更新。本指南采用严格的循证方法来查找、解释和呈现可获得的证据。
推荐意见简述
第1部分：儿童ITP
案例1 儿童初诊ITP
ITP的诊断
推荐：
对具有典型ITP临床症状的儿童和青少年患者，不需要进行骨髓检测（1B级）
对IVIg治疗无效的儿童患者，没有必要进行骨髓检测（1B级）
建议：
上述患儿进行皮质激素治疗或脾切除术治疗开始之前，不需要进行骨髓检测（2C级）
对疑似ITP的儿童和青少年，不需要进行抗核抗体检测（2C级）
ITP的早期治疗
推荐：
无出血或仅轻微出血（仅有挫伤及淤青等皮肤症状）的儿童，不必考虑其血小板计数，仅需保持观察（1B级）
儿科ITP早期药物治疗
推荐：
对需要治疗的儿科患者，单剂量的IVIg[(0.8～1)g/kg]或短期皮质激素治疗应作为一线治疗方案（1B级）
如果期望血小板计数有更快的增加应该使用IVIg(lB级)
因出血造成血红蛋白浓度下降，或者有自身免疫性溶血现象的儿童，不推荐使用抗D免疫球蛋白治疗（1C级）
建议：
单剂量抗D免疫球蛋白可作为Rh阳性、未行脾切除术而需要治疗的儿童的一线治疗药物（2B级）
案例2 治疗无效的儿童
恰当的儿科ITP二线治疗
建议：
用lVIg，抗D免疫球蛋白或常规剂量皮质激素治疗后仍有明显进行性出血的儿童或青少年ITP患者，考虑使用利妥昔单抗（2C级）
利妥昔单抗也可以作为脾切除术的替代药物，用于治疗慢性ITP或脾切除术无疗效的儿童或青少年患者（2C级）
对于经IVIg，抗D免疫球蛋白或常规剂量皮质激素治疗后，仍有明显进行性出血的儿童或青少年ITP患者，可以考虑使用高剂量的地塞米松（2C级）
对于慢性ITP或脾切除术无明显疗效的儿童或青少年ITP患者，也可使用高剂量的地塞米松替代脾切除术（2C级）
脾切除术治疗持续性ITP、慢性ITP或早期治疗无效的儿童ITP
推荐：
对于伴有大出血或持续性出血的，且皮质激素，IVIg，抗D免疫球蛋白治疗无效或治疗不耐受的慢性或持续性ITP儿童和青少年患者，如需要改善生活质量，可以使用脾切除术（1B级）
建议：
具有潜在严重并发症的患儿，脾切除手术或其他治疗方案应当至少延迟12个月后进行，除非按IWG标准界定为病情严重，并且其他治疗措施无效或者是出于对生活质量的考虑（2C级）
儿童持续性或慢性ITP患者的Hp检测
推荐：
不要对儿童慢性ITP患者进行常规的Hp检测（1B级）
案例3 MMR疫苗相关的ITP的处理
推荐：
有ITP病史的儿童若未经疫苗免疫，应按计划接受首次MMR疫苗免疫（1B级）
MMR疫苗相关的ITP或者非MMR疫苗相关的ITP儿童患者，如果已经接种过第一次MMR疫苗的，应当检测疫苗效价。如果儿童表现出足够的免疫力（达90%～95%的儿童），以后就不需要再接种MMR疫苗。如果没有足够免疫力，那应该在推荐的年龄再次接种MMR疫苗（1B级）
第2部分：成年人ITP
案例4成年人初诊ITP
ITP初次诊断
推荐：
检测患者的HCV和HIV(1B级)
建议：
除血小板减少症和可能的铁缺乏症外，如果患者血细胞计数或血涂片检查存在异常，应进行进一步检查（2C级）
对于出现典型ITP症状的患者，不管其年龄大小，均不需要进行骨髓检查（2C级）
新诊断为成年人ITP成年患者的治疗
建议：
血小板计数<30×10911的新诊断ITP患者应给药治疗（2C级）
成年人ITP的一线治疗
建议：
一线治疗应优先选择长疗程皮质激素治疗，而不是短疗程皮质激素或者IVIg治疗（2B级）
当需要更快地升高血小板计数，可以联合使用IVIg与皮质激素（2B级）
如果患者对皮质激素禁忌，可以将IWg或抗D免疫球蛋白（对适当的患者而言）用于一线治疗（2C级）
如果应用IVIg，首剂量应为1 g/kg，如果必要可以重复该剂量使用（2B级）
对经过初期皮质激素治疗后无疗效或复发的患者的治疗
推荐：
对皮质激素治疗无效的患者需行脾切除术（1B级）
对于脾切除术后复发，或有脾切除术禁忌的患者及至少一种其他治疗方法失效的患者，存在出血风险时，应使用促血小板生成素受体激动剂治疗(1B级)
建议：
对于皮质激素或IVIg等一线疗法无效及未行脾切除术的患者，存在出疵风险时，可以考虑使用促血小板生成素受体激动剂（2C级）
对于经皮质激素，IVIg或脾切除术等一线疗法无效的患者，存在出血风险时，可以考虑使用利妥昔单抗（2C级）
腹腔镜与开放性脾切除术、脾切除术前接种疫苗之间的比较
推荐：
疾病状况稳定的患者，腹腔镜和开放性脾切除术疗效无差异（1C级）
案例5成年人ITP患者脾切除术后的治疗
脾切除术后ITP的治疗
推荐：
脾切除术后血小板计数>30×109/L,的无症状患者，不需要进行进一步治疗（1C级）
案例6孕妇ITP的治疗
妊娠时期ITP的治疗
推荐：
需要进行治疗的孕妇患者可以接受皮质激素或IVIg治疗（1C级）
分娩时ITP的治疗
建议：
孕妇1TP患者，应根据产科指征确定分娩方式（2C级）
案例7特殊类型继发性ITP的治疗
建议：
HCV感染引起的继发性ITP患者，在无禁忌症前提下应该考虑进行抗病毒疗法（2C级）。然而，血小板计数应该密切监控，因为干扰素可能导致更为严重的血小板减少症
如果需要对ITP进行治疗，初期治疗方案首选IVlg( 2C级)
HIV相关的继发性1TP的处理
推荐：
对于HIV感染继发的ITP患者，除非伴有严重的出血症状，否则在进行其他治疗措施前，应优先考虑抗HIV病毒治疗（1A级）
如果有必要对ITP进行治疗，那么初期治疗应包括皮质激素，IVIg或抗D免疫球蛋白（2C级）
对于皮质激素，IVIg或抗D免疫球蛋白治疗无效的有症状患者，脾切除术应优先于其他的试剂或治疗措施（2C级）
Hp相关的继发性ITP的处理
推荐：
根据尿素呼气试验、粪便抗原检测或内镜活检发现Hp感染的患者，应进行根除治疗（1B级）
建议：
ITP患者应考虑筛选Hp，对检测阳性的患者应进行根除治疗（2C级）
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发表于 2012-9-26 16:19:28
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