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成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识 (修订版) 中华医学会血液学分会血栓与止血学组 原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia，ITP)，既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病总数的1／3。 成人发病率约为(5—10)/10万，育龄期女性发病率高于男性，60岁以上老年人是该病的高发群体。
临床以皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血，出血风险随年龄而增加。部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。
该病主要发病机制： ①体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏；
②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足。阻止血小板过度 破坏和促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。
一、ITP诊断
1．ITP诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如下：
(1)至少2次检查血小板计数减少，血细胞形态无异常。 (2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。 (4)须排除其他继发性血小板减少症，如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常[再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征、恶性血液病、慢性肝病、脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等；排除假性血小板减少以及先天性血小板减少等。 (5)诊断ITP的特殊实验室检查： ①血小板抗体的检测：
MAIPA法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。
主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少；一线及二线治疗无效的ITP患者；药物性血小板减少；复杂的疾病(罕见)，如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症。但该实验不能鉴别疾病的发生是原发还是继发。 ②血小板生成素(TPO)水平检测：TPO不作为ITP的常规检测，可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO正常)，从而有助于鉴别ITP与不典型AA或低增生性MDS。
2．按疾病发生的时间及其治疗情况分期：
(1)新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP患者。 (2)持续性ITP：指确诊后3—12个月血小板持续减少的ITP患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。 (3)慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。 (4)重症ITP：指PLT<10×109／L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血症状，且需要采用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。 (5)难治性ITP：指满足以下3个条件的患者：
①脾切除后无效或者复发；
②仍需要治疗以降低出血的危险；
③除外其他原因引起的血小板减少症，确诊为ITP。
二、治疗方案及原则
1．治疗原则：
(I)成人ITP患者PLT≥30 X 109／L，无出血表现，且不从事增加患者出血危险的工作或活动，发生出血的危险性比较小的患者，可予观察和随访。 (2)下述的危险因素增加出血风险：
①随着患者年龄增加和患病时间延长，出血风险加大；
②血小板功能缺陷；
③凝血因子缺陷；
④未被控制的高血压；
⑤外科手术或外伤；
⑥感染；
⑦必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。 (3)若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗。
在下列临床过程中，血小板计数的参考值分别为：
口腔科检查：≥20×109／L；
拔牙或补牙：≥30×109／L；
小手术：≥50×109／L；
大手术：≥80 X 109／L；
自然分娩：≥50×109／L；
剖腹产：≥80×109／L。
2．紧急治疗：
重症ITP患者(PLT<10×109／L)，伴胃肠道、泌尿生殖系统、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提高患者PLT(>50×109／L)。
对于病情十分危急，须立即提升血小板计数的患者应给予随机供者的血小板输注。
还可选用静脉输注丙种球蛋白(ivig，1．0 g·kg-1·d--1，×2~3 d和(或)甲泼尼龙(1．0 g／d，×3 d)。
其他治疗措施包括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止血、口服避孕药控制月经过多，以及应用纤溶抑制剂(如止血环酸、6-氨基己酸)等；
如上述治疗仍不能控制出血，可以考虑使用重组人活化因子Ⅶ(rhFⅦa)。
3．新诊断ITP的一线治疗：
(1)肾上腺糖皮质激素：
泼尼松剂量从1．0 mg·kg-1-d-1 “开始，分次或顿服，病情严重的患者用等效剂量的地塞米松、甲泼尼龙等非胃肠道给药方式，待病情好转时改为口服。
稳定后剂量逐渐减少到5～10 mg／d维持3—6个月。
泼尼松治疗4周，仍无反应，说明泼尼松治疗无效，应迅速减量至停用。 除泼尼松外，也可使用口服大剂量地塞米松(HD—DXM)。剂量40 mg／d，×4 d，建议口服用药，无效患者可在半个月后重复1次。应用时，注意监测血压、血糖的变化，预防感染，保护胃黏膜。
长期应用泼尼松及其他免疫抑制剂治疗效果欠佳的患者，改用地塞米松HD-DXM治疗，可能引起感染等严重并发症，应慎用。 在糖皮质激素治疗时要充分考虑到药物长期应用可能出现的不良反应。如长期应用糖皮质激素治疗部分患者可出现骨质疏松、股骨头坏死，应及时进行检查并给予二膦酸盐作预防治疗。 长期应用激素还可出现高血压、糖尿病、急性胃黏膜病变等不良反应，也应及时检查处理。另外HBVDNA复制水平较高的患者应慎用糖皮质激素，其治疗参照“中国慢性乙型肝炎防治指南”。
(2)IVlg（丙球）治疗：主要用于：
①ITP的紧急治疗；
②不能耐受肾上腺糖皮质激素或者拟行脾切除术的术前准备；
③合并妊娠或分娩前；
④部分慢作用药物(如达那唑或硫唑瞟呤-依木兰)发挥疗效之前。常用剂量400 mg·kg--1·d--1 ×5 d；或1．0 g·kg--1·d--1，用1d，严重者连用2 d。必要时可以重复。 IVlg（丙球）慎用于IgA缺乏患者、糖尿病患者和肾功能不全患者。
4．成人ITP患者的二线治疗：
(1)脾切除：
在脾切除前，必须对ITP的诊断作出重新评价。
脾切除的指征：
正规糖皮质激素治疗4—6周无效；泼尼松治疗有效，但维持剂量>30 mg／d；
有使用糖皮质激素的禁忌证(年龄<16岁；妊娠早期和晚期；因其他疾病不能手术)。
对于切脾治疗无效或最初有效随后复发的患者应进一步检查是否存在副脾。
(2)药物治疗：
①硫唑嘌呤（依木兰）：
常用剂量为100—150 mg／d，分2～3次口服，根据患者白细胞计数调整剂量。不良反应为骨髓抑制、肝肾损害。
②环孢素：
常用剂量为5 mg·kg-1·d-1，分2次口服，根据血药浓度调整剂量。不良反应包括肝肾损害、齿龈增生、毛发增多、高血压、癫痫等，用药期间应监测肝、肾功能。
③达那唑：
常用剂量为400—800 mg／d，分2—3次口服，该药起效慢，需持续使用3—6个月。与肾上腺糖皮质激素联合，可减少肾上腺糖皮质激素用量。达那唑的不良反应主要为肝功能损害，月经减少。偶有毛发增多，停药后可恢复。对月经过多者尤为适用。
④利妥昔单抗（美罗华）：
剂量为375 ms／m2，静脉滴注，每周1次，共4次。一般在首次注射4—8周内起效。最近也有报道利妥昔单抗100 mg静脉滴注，每周1次，共4次。
⑤TPO和TPO受体激动剂：
1.重组TPO（特比澳）：
国内应用重组TPO治疗难治性ITP患者，剂量为1 μg ·kg-1·d-1，×14 d，不同反应轻微，患者可耐受，PLT达100×109／L停药。
2.血小板生成素拟肽romiplostim(Nplate，AMG531)罗米司亭：
首次应用从1 μg /kg每周1次皮下注射开始，若PLT<50×109／L则每周增加1 μg ／kg，最大剂量10 μg /kg。若持续2周PLT≥200×109／L，开始每周减量I μg ／kg。PLT≥400×109／L时停药。若最大剂量应用4周，血小板计数未见上升，视为无效，停药。 3.eltrombopag片剂(Promacta)伊屈泼帕：
建议欧美人50 mg／d，口服1次，东亚人可以从25 mg／d开始，根据血小板计数调整剂量，维持PLT≥50×109／L，最大口服剂量不超过75 mg／d。
用药过程中需要监护肝功能。
⑥长春碱类：
长春新碱(VCR)应用剂量为1．4 mg／m2(最大剂量为2 mg)，每周1次，静脉缓慢滴注，共3—6次。或长春花碱酰胺(VDS)4 mg每周1次，缓慢静滴，共3～6次。
不良反应主要有周围神经炎、脱发、便秘和白细胞减少等。
5．一、二线治疗失败ITP患者的治疗：
糖皮质激素、IVIg和脾切除等一、二线治疗无效(包括不适合或不接受脾切除的患者)，仍需治疗以维持安全的血小板水平的患者，其治疗宜个体化。 可以选择环磷酰胺、联合化疗、霉酚酸酯及干细胞移植等治疗。 另外也可选择中药临床试验。
三、疗效判断 1．完全反应(CR)：治疗后PLT≥100×109／L且没有出血。 2．有效(R)：治疗后PLT≥30×109／L并且至少比基础血小板计数增加两倍，且没有出血。 3．无效(NR)：治疗后PLT<30×109／L或者血小板计数增加不到基础值的两倍或者有出血。 定义CR或R时，应至少检测2次，其间至少间隔7 d。
(整理：侯明、秦平)
(收稿日期：2010—11-17)
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