求助周主任为我ITP儿女点盏明灯

子悦

周主任您好：
      患者：女孩、近2岁5个月大，体重14千克，至今ITP病程10个月，详细如下：
      发病：女儿1岁半（2015年5月）打疫苗前正常，接种后1周，小腿磕碰有好多淤青，没在意；2周后腹泻肠炎在上海宝山医院验血，白细胞高，血小板4,3，医生建议去上海新华医院，当晚儿内科消炎止吐，次日挂儿内血液顾龙君主任特需门诊。顾主任只让查了血常规，血小板40、白细胞计数正常、CRP升高、单核/淋巴细胞偏高、中性粒细胞偏低、红细胞血红蛋白均正常，然后直接判为特发性血小板减少性紫癜、
      治疗：每天4片/16mg甲泼尼龙+VC/VB，一周后复查血小板104，各种白细胞就乱套了，高高低低都有，顾主任说是激素影响的。持续5周血小板都正常，5周期间持续减量，第6周吃半粒感冒复发血小板31，开始加量甲泼尼龙4粒每天，发病第7周血小板21，第8周50，第9周53，第10周69，第11周103激素减量为3片，第12周血小板110，此时各种副作用显现（满月脸、水牛背等），几周后血小板一直降低到11。感冒合并发热，至此小腿有出血点，但比较少，住不上院，40毫克甲泼尼龙冲击三天无效，门诊输丙球，两天后复查血小板78，7天后复查31，此时吃的药为甲泼尼龙和甲氨蝶呤，接着2周降低至11，再用丙球效果依然不理想，2天升到60，一周后降到25。就这样治疗了5个月，顾主任要用免疫抑制剂长春新碱注射，用了一次就破坏血管，查资料后我们怕副作用太大不敢用了，这时我女儿血小板一直在10-20左右徘徊，持续一个多月都有点鼻涕，像是感冒一直好不清，至此放弃了上海新华医院。
      听朋友介绍到苏州大学附属儿童医院，那边的专家先丙球+地米冲击，升到正常，然后做骨穿，结果为：
       1：取材、涂片、染色良好。
       2：骨髓有核细胞增生活跃，G/E=1.8:1
       3：粒系增生活跃，各阶段细胞均可见，形态无明显异常。
       4：红系增生活跃，以中、晚幼红为主，形态大致正常。
       5：淋巴细胞增生活跃，形态无明显异常。
       6：全片巨核细胞>200只，颗粒巨核细胞为主，血小板不少，簇状易见。
   治疗：匹多莫德口服液+升血小板+医院自制金蝉口服液+槐杞黄颗粒+泼尼松3片每天（慢慢减量），效果是感冒止住了，5个月来就一次感冒好的也快，但是血小板止不住15左右。年前2月2号病毒感染肺炎，血小板降到6，消炎+丙球+地米，持续2周正常，到今天两个月了，慢慢降到上周24，现在吃甲泼尼龙0.75片。
        苏州儿童医院检查EB病毒阴性，幽门螺杆菌阴性，乙肝之类的也正常，流式细胞免疫显示免疫较差，女儿现在状态是跟正常人一样，吃饭正常，精神正常，活动正常，20以上基本没有出血点，苏州医生说现在还处于持续期，看重出血点，看轻血小板指数，等待自身免疫调节恢复。
        对了，我女儿肛门自感冒复发以来经常红肿，感觉像湿疹一样，有疼痛感，擦点消炎的药膏或者湿疹药膏就好，现在每次大便都清洗，医生怀疑WAS综合征，我查资料不符合WAS特征啊，女儿的血小板体积一直不小，都在正常范围，不是说女性最多携带不发病，男孩才发病吗？需要检测WAS吗？
       周主任，我们在上海务工，学历不高，表达比较啰嗦，请别介意，我很想把激素慢慢减完，实在不想吃了，10个月了女儿身高基本没有变化，还是一岁半的86厘米，女儿越来越懂事，再苦的药哄哄就吃了，我现在很迷茫，周主任请给我女儿点盏明灯吧！跪谢！
     

子悦

不好意思，腹泻验血刚发现时血小板是43不是4.3.

周泽平

治疗还是应该尽量简单，血小板10-20以上如果没有出血 ，都可以谨慎观察，不治疗。如果有出血，经济条件好，可以丙球0.4g/kg体重用1天，或者地塞米松10mg冲击治疗4天后直接停药。激素疗程要控制到足够短，才能减少副作用。

子悦

感谢周主任的回复，WAS检测需要做吗，女孩会得WAS综合征吗，女儿肛门像湿疹似的红肿周期性的复发。

周泽平

一般男孩发病