20年难治性血小板减少、切脾无效、反复发作

王盼盼

        周主任,您好！我叫王盼盼今年27岁,女。20年前因感冒吃氯霉素下肢有红点青斑查血常规血小板少就诊于天津血液研究所,经相关检查明确诊断为原发性血小板减少。给激素治疗治疗无效,于14年前做切脾术生正常出院,此后间断出现血小板下降给激素后好转。口服血康口服液,人參归脾汤和六味地黄汤等治疗。于2011年11月再次血小板减少6千住院治疗,甲泼尼龙500毫克每次,1日1次,冲击5天,改为常规剂量静滴,12月4日复查血小板正常。于2014年12月再次血小板减少伴牙龈出血住院,激素治疗。2015年1月13日查血小板2万、给激素500毫克每次、1日1次,冲击5日,改为常规剂量静滴,血小板无明显上升,予长春新碱2mg每次,1周1次泵入治疗2次,复查血小板正常。院外激素口服逐渐减量,门诊静滴长春新碱2次,口服血康口服液,人參归脾汤和六味地黄汤。2015年2月8日因感冒3天鼻出血1天至山东省济宁市医院住院,继续激素联合氨肽素,血康口服液治疗,血小板正常出院。出院后激素逐渐减量至5月份停用。2015年8月16日去天津血液研究所复查血小板201开维血宁颗粒,（怀疑8月12日天津爆炸空气污染有关）17日回家18日早上牙龈出血身上红点血小板降4千住济宁市人民医院,予止血、输血小板、抗感染、大剂量地塞米松治疗后血小板再次下降,予长春地辛免疫抑制治疗,激素逐渐减量,出院时血小板正常。2015年11月27日感冒血小板减少2千,鼻出血、予卡络璜注射液100ml,酚黄乙胺0.5克,口服甲泼尼龙8片、咖啡酸9片、蒲地蓝消炎片、四季抗病毒、建议予Tpo 1.5万U,ih.qd,输血小板1袋，喜炎平注射2支,鼻出血不止耳鼻喉科予鼻腔填塞止血。注射血小板生成素7针,血小板163、血小板升至257出院。出院半个月12月14日血小板降到92、打了一针血小板生成素、12月18日复查板45、连着打了两针血小板生成素（共10针）、配合章亚成章主任开的中药方吃了四付、甲泼尼龙7片、达那唑4粒，咖啡酸9粒，12月22日复查血小板201、12月28日感冒了血小板降到69打一针血小板生成素、吊喜炎平2天、12月31日复查血小板10、输血小板1袋、血小板生成素一针、吃激素6粒咖啡酸9片、达那唑4粒、注射喜炎平,左氧氟沙星。现在血小板生成素不想在打了，希望得到周主任的帮助！

周泽平

你的情况符合难治性ITP。总的来说，激素有效但是依赖。TPO的用法不太正规，不要临时低了就加1-2针，不管用的，TPO起效慢，需要有计划的逐渐延长使用间隔，血小板才能稳定于安全水平。看过你的治疗过程，可以使用小剂量美罗华：375mg/m2用1次。

你的治疗指征仍然是20以下或者有出血。如果血小板减少的时间不多，可以在需要治疗时临时用1mg/kg的泼尼松一周，然后直接停用。以减少激素副作用。如果上述方法还没用，就可以考虑环孢素、环磷酰胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤等药物治疗。月经量多可以考虑加用达那唑，但不要长时间使用。这些药物使用期间要定期查肝肾功能、血常规等。

王盼盼

谢谢周主任的回复！12月29日查血小板10、没有出血、Tpo 连着打4针、1月5日复查血小板140、口服激素6片、咖啡酸、达那唑、血小板现在正常是打Tpo 升起来的，等到药代谢完很可能要降下去、美罗华跟银川的医生讨论她们说百分之60的人能起来、还有一部分人用了没效果、且这个药负作用也很大可以激发一些浅在疾病也是免疫抑制药、花费也比较高。还有长春新碱、相对来说花费低、负作用手指脚指麻、脱发、周主任您觉得是用美罗华好一些、还是长春新碱好一些？

周泽平

美罗华的优势是，如果有效的话，可持续半年到一年的有效时间，而长春新碱一般是临时疗效。