吴主任恳请看下小宝还能怎么治疗

天天～3岁，铜陵

你好，吴主任，我家宝宝今年3岁，2013年8月19日打的乙脑减毒活疫苗，后没几天发现两个手上长了小水泡一样的东西，没在意。到9月11号发现水泡增多变成小红点点样的，带医院查血常规，发现血小板18，珠海市妇幼保健医院收住院，医生说是病毒感染引起的血小板低，呼吸道病原显示嗜肺军团菌抗体，肺炎支原体抗体，乙型流感病毒抗体均为弱阳性，用阿奇霉素（14/9~16/9）抗感染，丙种球蛋白2G每公斤冲击，第3天板正常值，9月17日出院带阿奇霉素口服，半月复查。
      2013年10月1日，在家附近医院复查血小板30，下午去珠海妇幼保健医院查45，让住院，我没住院回家观察，10月5日去珠海市人民医院查血小板18，挂的是儿科看血液病的一位主任医师，让住院，还说没用激素肯定掉的比较快了，这次住院没用丙球，挂的甲强龙三天，酚磺乙胺预防出血，泼尼松调节免疫，西咪替丁保护胃粘膜，钙尔奇，10月8日血小板升到86出院。出院带药：洁纬乐，泼尼松每天三次，每次一粒半，阿笨达唑片，半月一次。每星期定时复查血常规。
      2013年10月15日，查板45 ，医生说身上没有症状，可以在家观察，平时多注意，开了VC泡腾片，泼尼松片降到每天早上2片。医生说一个月要把激素停掉。
      2013年10月22日，板6，身上有很多淤青，珠海市人民医院收住院，酚磺乙胺,VC预防出血，丙种球蛋白每公斤一克，当时小宝26斤，输的是5瓶，甲强龙三天调节免疫抑制，10月25日血小板升到108出院，出院带药：磷酸铝凝胶，钙尔奇，凝结芽抱杆菌活菌片。维生素AD滴剂，泼尼松每天两片。
      2013年11月18日，早上起来流鼻血半小时不止，立即送珠海市人民医院要求住院，血小板3，丙种球蛋白5瓶，甲强龙25MG.Q12H静滴2次连续三天，鼻腔塞的纱条止血，11月20日血小板升144出院，出院还是泼尼松2片，钙片一片，鱼肝油隔天一粒。每星期定时复查血常规。
      2013年12月24日，南京儿童医院，查血小板6收住院，身上有出血点，给予氢化泼尼松免疫反应，卡洛磺钠，蛇毒血凝酶止血，贝科能营养支持治疗，要求骨穿，考虑小孩子受罪，我没同意做。住院期间查自身抗体：SS-A,RO-52均阳性，考虑注射丙球免疫紊乱，12月28日血小板升到正常出院，出院泼尼松片加量早2片，晚2片。钙片一片。
       2014年1月6日，在南京鼓楼医院找欧阳健主任医师介绍小宝病情，查血小板136，1月13日4粒查血小板79，1月18日4粒查血小板29。激素加量6粒，1月22日查血小板80，1月27日查血小板96。2月9日在家里医院查是19，2月10日到南京鼓楼医院，查血小板37。换甲破尼龙片6粒，2月15查血小板124，2月20查血小板103。2月28日查血小板34，这段时间小孩感冒了。3月6日，感冒好了，查血小板71，3月13日血小板70，3月21血小板65，3月28血小板68，4月4日血小板48。发现血小板值越来越低，小宝也胖的变形了。
       2014年4月21日，南京医科大学第二附属医院收住院，血小板48，入院做了一系列的检查均无异常，注射白介素-11（迈格尔）肌注14天，甲波尼龙口服，逐渐减量。每两针减半颗，5月5日疗程已足，血小板升到123出院，出院甲破尼龙片每天2片。
      出院回家没几天，发现食欲不振，开始还以为激素减量导致饭量减小，2014年5月15日，早上低烧37.5，间断，无咳嗽，自己就买药-安分磺那敏，白天退烧，到第二天清晨又伴有低烧37.5-38度，喝药白天又好了，5月17日带去铜陵人民医院看儿科，查血小板125，医生开了-阿莫西林克拉维酸钾，蓝芩口服液，2天，发烧加重，有几声咳嗽，恶心没有食欲了，呕吐，到晚上呼吸急促，5月20日，又去铜陵人民医院看儿科，拍胸片，支气管肺炎收住院，2014年5月22日，人民医院主任医师考虑小宝有免疫性血小板减少症这个基础病，怀疑小宝因为长期吃激素药导致免疫力低下，感染真菌性肺炎，建议我们立即转大医院。
      5月22日带氧气镑立即赶往南京医科大学第二附属医院收住院，第二天主任医师拿CT片说小宝肺炎非常严重，右肺已经丧失呼吸功能，建议我们立即转往儿童医院抢救。
      2014年5月23日，直接入重症监护室抢救，病危下了几张，当时胸片拍出来两肺已经是白色的了俗称“白肺”，医生也是说了无数遍做好心理准备，能不能挺过来，看小宝自己了，小宝已经上了呼吸机，而且氧浓度一度达到最顶峰。予夫西地酸钠，美罗培南，伏立康唑，复发新诺明抗感染，美卓乐免疫抑制，力月西镇静，多巴胺丁胺强心，呋塞米速尿等治疗，也做了一系列的检查，证实真菌感染阳性，Q热立克次体阳性，抗核抗体-核仁性阳性，重症肺炎，急性呼吸窘迫综合症，呼吸衰竭，再次骨穿确诊免疫性血小板减少症，心力衰竭。6月14日转入普通病房继续治疗，予拉氧头孢抗感染，甲破尼龙抑制免疫，伏立康唑抗真菌，丙球封闭抗体，令舒雾化止咳化痰，脾安肽调节免疫力，6.24板35，医生加激素早2晚2，因为这次肺炎我对激素很害怕，要求打丙球，24日打5瓶冰球，6月25日出院。口服带药：伏立康唑片每天两片。口服半月停药。
      2014年6月30日，从25日出院这几天在家，食欲越来越差，吃什么吐什么，身上有出血点，30日带南京儿童医院查胸片，肺炎已经好了，血小板18，我就带到南京医科大学第二附属医院，找原来治疗小宝血小板的医生，收住院，下午查血小板24，予白介素-11治疗，治疗两周血小板没升，因为一直呕吐，食欲不振，予奥美拉唑吊水5天，半月伏立康唑片口服完毕，食欲恢复正常，血小板一直无明显上升，医生建议美罗华治疗，美罗华200g,每周4次，使用四次后，血小板未见明显上升，期间血小板一直在个位数值，辅以血小板输注，500mg甲强龙冲击3天，血小板53，过三天血小板7，予丙种球蛋白先以400mg/每公斤（3瓶）连续冲击4天，血小板9，又以丙种球蛋白1g/每公斤（7瓶）冲击2天，血小板124，期间查肝功能和心肌酶有点高，予维嘉能，双益健保肝护心治疗。过三天查血小板6，医生建议用长春新碱或者环孢素，因为是免疫抑制剂的药，我没同意，要求医生用特比澳注射7针，血小板仍然处于危机值4，医生又建议用秋水仙碱，我又没同意，实在不想在小宝身上在用这么多药，就要求再次使用丙种球蛋白1g/每公斤（7瓶）一天和500mg甲强龙冲击三天，8月18日血小板214出院。口服带药：泼尼松2粒，辅酶Q10每天3粒，钙片1粒。随时观察，定期复查血常规。
      2014年7月14日，带小宝病例，和过往治疗情况，到江苏省中医院，看儿科中医，从7月16日开始喝中药和血康。
      2014年8月24日，距离小宝出院7天，暂时身上无出血点，大便每天2次，身上的老淤青颜色转淡，早上发现嘴里有个小血泡，准备在家观察两天，看血泡的发展，如果出现大了，身上有症状，在验血充丙球。两粒激素。
      2014年9月1日，板3，两腿十几个出血点，有一大块青紫淤青肿，铜陵妇幼保健医院住院，丙球1克每公斤（7瓶）加甲强龙480毫克（3天）冲击治疗，9月4日，板160出院。医生要求激素加量5粒，我没同意。继续中药中，两粒激素。
       2014年9月10日，嘴巴里有血泡，11日就没有了，14日发现一边嘴里有血泡，15日两边嘴里没有了。中午腿上磕着了，青紫色一小块，身上腿上几个出血点。继续中药，两粒激素。现在根本不敢验板，就怕一星期板就掉个位了，在家硬抗着，发现症状明显了就带去医院，但是心里又很害怕。
     吴主任，现在我家板是越治疗越低，丙球维持时间越来越短，两粒激素对我们家没有用，但小宝6月份得过真菌肺炎，不知道激素量是否还要加上去，会不会导致真菌肺炎复发。不加激素，这两粒激素能否慢慢减停。住院期间丙球和激素的量是多少比较合适，我家宝37斤，恳请吴主任能给予我们家治疗上的一些建议。

吴润晖

我个人的意见：激素无效而且出现了严重的并发症，应该撤掉不用了。一直是丙球间断有效，目前比较合适的治疗是间断丙球冲击(同前面一个的使用，后面可以逐步减为每月一次2-3次，每六周一次2-3次…… 保持血小板在30-50以上即可)，还可以使用促血小板生成药物，其他不建议使用，尤其是免疫抑制剂！)

天天～3岁，铜陵

非常感谢吴主任的解答，您说的丙球间断冲击是指每月2-3次冲击7瓶丙球，激素不用冲击了，是吗？口服激素也可以慢慢减停了，促血小板生成药物请问是指哪些药，谢谢！