再障的分类与诊断

裕铭-广州9岁

再障的分类与诊断

再生障碍性贫血（AA）是一组由多种病因所致的骨髓造血功能障碍，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床以贫血、出血和感染为主要表现。可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。


一、AA如何分类


按照病因，AA分先天性和获得性两大类，以获得性居绝大多数，先天性AA甚罕见，其主要类型为Fanconi贫血，获得性AA可分原发和继发性两型，前者系原因不明者，约占获得性AA的50%;又可按临床表现，血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型；国外按严重度划分出重型和非重型两型，具体划分标准见表1。

表1  AA严重程度评估

                               
登录/注册后可看大图

二、AA的发病机制及致病因素


AA年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。那么，AA的致病因素有哪些呢？目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，而文献资料显示，AA发病也可能与其他因素有关（表2）。

表2  AA可能的致病因素（Camitta标准）

                               
登录/注册后可看大图

                               
登录/注册后可看大图

三、AA实验室检查及诊断标准


AA临床表现主要为贫血、出血、感染，临床表现的轻重取决于血红蛋白、白细胞以及血小板减少的程度，也与临床类型有关。当一个病人怀疑患AA时，需要进行哪些检查项目帮助确诊呢？《再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版）》给出的检测建议如下表3。

表3  AA检测项目

                               
登录/注册后可看大图

                               
登录/注册后可看大图

做完各项检查项目之后，需要参考哪些诊断标准对患者确诊呢？

表4  AA诊断标准

                               
登录/注册后可看大图

参考文献：

[1]再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版）[J].中华血液学杂志，2017，38（ 1 ）： 1-5
[2]刘春燕，邵宗鸿. 再生障碍性贫血发病机制研究进展. 中国实验血液学杂志. 2015. 36（ 5 ）: 345-349
[3]刘春燕,付蓉. 2016年英国再生障碍性贫血诊治指南解读. 2017. 37( 8 ): 712 - 715