新生儿病例请吴医生一定看一下

萱宝爸

新生儿病例请吴医生看一下。目前5个月半月大，体重17斤，父母家族无ITP患者 非近亲结婚 除出生当日全身有出血点外。之后从来没出现过。以下为具体病例以及报告
女婴 出生时候体重3450克 2015年8月31号出生 怀孕40周零五天 出生当日产科医生即发现宝宝身上有紫色淤点。后送医院新生儿ICU病房，首次查血相，血小板15 用了丙球3针后观察上升缓慢，出生后第3天板跌到4。甲强龙加丙球连吊2天上涨效果也不明显。输入血小板后才涨到180。2次胫骨骨穿显示没有巨核细胞诊断为“先天性无巨核细胞血小板减少症，被告知唯有做骨髓移植才能救宝宝，后无奈出院。（新华医院出院小节附上）辗转进入上海儿童医院，入院时血小板跌至2，母体检测妈妈体内和宝宝体内巨细胞病毒呈阳性反应，怀疑是感染引起血小板减少。因而停止母乳喂养。吊了3天甲强龙加丙球，出院时候血小板上涨到12。回家修养了1个半月期间有检查血相血小板到31（这也是宝宝目前的最高记录了）12月10号检查血小板又跌至2，无奈再次住院12月11号做了胸部骨穿，诊断为巨核系成熟障碍（79个成熟的巨核细胞，9个幼巨细胞，12个产板，骨穿报告医生留档未给无法上传）中间还连续吊了甲强龙加丙球连五天但血小板上涨并不明显。复查巨细胞感染仍旧呈阳性，判断为“巨细胞感染没引起的难治性ITP”12月20号吊了一袋血小板后出院。（出院小节附上）。出院自带环孢素糖浆（新赛斯平）每日2次每次0.15毫升 强的松每天2粒。最近一次查血小板为14.（报告附上）
麻烦吴医生给提出一些您对我们宝宝病的看法意见。另外有几点想向吴医生请教。一：考虑宝宝实在太小，我们的环孢素都是滴在30ML的奶粉里给她服用。强的松都是用勺子按碎加一点迷糊混给她吃的。这样是不是影响了口服的效果？二：新华的判断是““先天性无巨核细胞血小板减少症”而儿童医院的判断“巨细胞感染没引起的难治性ITP”+“免疫功能紊乱症”以您丰富的经验来判断您觉得是什么?三：春节里我一直在查网上的资料，据说切脾脏对ITP患者有效，我想了解下据您所知最小的切脾年龄是多少？我家萱萱有没有切的必要？
因报告都是图片格式超过上传限制唯有压缩上传。
最后感谢您为这里每一个患儿做的一切，祝您新春快乐，身体健康。

大三哥

新生儿的问题比较复杂，吴主任这方面经验多

萱宝爸

我家娃23号去查的板，只有2个了，现在吃强的松，环孢素一点也没用，怎么办啊，现在强的松已经减到一片了，医生说没起到作用慢慢停掉

萱宝爸

吴教授，我家宝宝现在强的松减到每天一粒，现在是吃一粒的第三天，可是从昨天下午到今天，娃一直没有精神，今天吃的东西又都吐了，但人没有出血点，也没发热，请问下会不会是药物的副反映啊

吴润晖

您好！需要明确的几点：1、是否是没有巨核细胞，孩子小，常穿刺不成功，后来巨核细胞又是79枚，因此无巨核细胞的先天性血小板减少应该不是。2.是否是免疫相关性，需要看孩子对免疫抑制剂和血小板输注的治疗反应，如果免疫治疗无效、输注有效，则考虑非免疫性。3是先天性还是获得性，目前有比较强的巨细胞包涵体病毒感染证据，此病毒感染可以造成免疫紊乱，的确可以引起血小板减少，因此可以积极清除。如果确实为巨细胞感染相关性免疫性血小板减少症，倒是可以尝试应用美罗华治疗。

萱宝爸

吴润晖 发表于 2016-3-26 20:32
您好！需要明确的几点：1、是否是没有巨核细胞，孩子小，常穿刺不成功，后来巨核细胞又是79枚，因此无巨核 ...

吴主任您好，请问下尝试使用美罗华是控制巨细胞病毒，还是提升血小板的，这个药如果起作用，是要终身使用的吗？还是几个疗程结束后就可以不用了，另外，由于孩子太小了，目前只有七个月，这么大量的用药会不会对她身体的生长发育造成影响，为盼回复