一些ITP治疗问题的集中回复。

周泽平

家长图爸问了我一个问题“周医生好，咨询个问题，家长说，医生说药物改变不了ITP的病程，也就是说吃不吃药都会好，这个是个伪命题吧，我们知道，这个病最终康复需要患者的免疫力恢复正常，身体对血小板的抗体消失，那么激素类干扰身体抗体消灭血小板，血小板吃激素时正常，说明骨髓产巨核也处于正常状态，这个不是有治疗作用吗？包括二线药物，美罗华T细胞B细胞全杀，让身体重新组建新的免疫，这个是不是也是治疗作用？现在很多家长纠结，医生说，病程不受药物影响，对初发病医生使用激素丙球不理解，希望能解答一下”


我觉得这是一个有共性的问题，那我现在集中回复一下这个大家同样关心的问题，希望对大家有所帮助：

“药物改变不了ITP的病程，也就是说吃不吃药都会好”
说的是不管你用什么治疗方法，会自愈的还是会自愈，不因为你没有治疗就不自愈了。不会自愈的也一样，不管你用什么治疗，还是不会自愈。这个说的是大多数药物在大多数情况下是如此。医学上的事情没有绝对。

这就引申出来一系列新的问题：
ITP的发病机制是什么？为什么有的能够自愈，而有的不能？为什么要治疗ITP？治疗的目的是什么？我们平时使用的药物到底有什么作用？

1、ITP的发病机制和诱因上在成人和儿童存在一定的区别，在儿童，大多是因为存在感染，激活免疫应答，因为血小板表面的抗原和被免疫系统作为攻击目标的感染源存在某种程度的相似性，血小板被误杀了，造成血小板的减少。也就是说儿童由于感染导致的血小板减少的过程中，免疫系统本身并没有太大的问题，只是在执行正常的免疫功能。但是对于成人ITP，大多没有感染的诱因，而是由于免疫系统内在的问题，造成免疫系统某一个或几个环节的异常，使免疫系统将攻击的枪口对准血小板，造成的血小板破坏增多和生成减少，最终引起血小板减少。

2、那么ITP患者，尤其是成人ITP患者免疫系统的哪些环节有问题呢？
在ITP的发病机制中，患者免疫系统的任何环节出现的问题最终都可能在ITP的发病中扮演一定的角色，包括T细胞（含调节性T细胞，Th17细胞，也可分为Th1，Th2细胞群，或Teff细胞等等非常多的亚群如Tc1，Tc2细胞）、B细胞、树突状细胞，各种各样的细胞因子等。不同的患者可能免疫系统异常的环节、程度、范围都存在差别，所以不同的患者自然病程也不一样。

3、为什么有的能够自愈，而有的不能？
如果是感染等外因导致的，那么感染因素消除后，免疫系统就不再继续攻击血小板个感染源，ITP就自愈了，这是最简单的情况。如果是因为免疫系统的内在异常导致的，那么只能期待着免疫系统能够自行恢复正常，ITP才会自愈，这也是为什么很多ITP迁延不愈的原因。关于儿童和青少年患者就算是没有感染的诱因，因为免疫系统随着发育还在逐渐的完善之中，异常的免疫环节可能会慢慢的恢复正常，ITP也大多会自愈。

4、为什么要治疗ITP？治疗的目的是什么？我们平时使用的药物到底有什么作用？
有了前面的解答，大家新的问题就出来了，既然这样，为什么还要治疗呢？我们平时使用的药物到底有什么作用？我们治疗ITP的目的不是治愈ITP，治疗针对的是出血及出血相关的风险。只是为了减少患者危及生命的出血风险，仅此而已。有了这个治疗目的，我们的治疗选择就应该会简单很多。

5、我们平时使用的药物到底有什么作用？
我们平时应用的药物主要包括一线治疗的糖皮质激素，紧急治疗时的免疫球蛋白，二线治疗的脾切除，利妥昔单抗、血小板生成素、以及众多的免疫抑制药物甚至是细胞毒药物，包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯、达那唑等等等等。其中糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯主要是非特异性的免疫抑制，达那唑作为弱化的雄性激素也有免疫调节的作用、环孢素相对特异的抑制T细胞作用。美罗华（利妥昔单抗）是特异性的去除体内的CD20阳性的B淋巴细胞，并具有一定的调节T淋巴细胞的用，但不会去除T淋巴细胞。脾切除是去除血小板被破坏的场所。这就是我们平时治疗的措施的大概的机制。

6、如何选择合适的治疗措施和药物？
基于我们的治疗目的是处理出血，所以对于没有出血的患者，或者没有大出血风险的患者，应该观察而不治疗。治疗措施的选择是基于药物的疗效和副作用之间的平衡，掌握得好就是好的治疗，掌握不好，就会影响疗效，使患者承受较大的治疗副反应。


7、最后再来回答你的具体问题：“这个病最终康复需要患者的免疫力恢复正常，身体对血小板的抗体消失，那么激素类干扰身体抗体消灭血小板，血小板吃激素时正常，说明骨髓产巨核也处于正常状态，这个不是有治疗作用吗？包括二线药物，美罗华T细胞B细胞全杀，让身体重新组建新的免疫，这个是不是也是治疗作用？现在很多家长纠结，医生说，病程不受药物影响，对初发病医生使用激素丙球不理解，希望能解答一下”
激素作为非特异的免疫抑制剂，能够减少抗体产生，或者减少T淋巴细胞对血小板的直接破坏，从而发挥治疗作用，但是免疫系统的异常并没有消除，因此停用后大多在此复发。所以长疗程的使用激素弊大于利。关于巨核细胞产生血小板是否存在异常，已有研究证实ITP患者的巨核细胞由于同样受到免疫系统的攻击，影响了巨核细胞产生血小板的能力，因此ITP患者在血小板被大量破坏的同时还存在着生成减少的问题，这就说明促进血小板生成的药物可以用来治疗ITP，主要是用来提高血小板的生成来提高血小板数量，而不是消除免疫系统的异常，其疗效在临床上也得到了证实。停用后也大多会恢复到原来的血小板水平。关于美罗华治疗ITP的问题，当使用美罗华去除体内的B淋巴细胞后，随着美罗华慢慢在体内被消除，新的B淋巴细胞会重新生长出来，新生的B淋巴细胞还可能和原来的一样，有问题，那就复发了，如果新生的B淋巴细胞是正常的，而且患者的免疫系统没有其他的问题，那就痊愈了。如前所述，很多ITP的免疫异常环节不一样，所以疗效也不一样。关于丙球的作用，除了我们平常所致的封闭抗体，还有很多的免疫调节作用，这里就不一一赘述，治疗的目的也是出血，不是治愈。

尘缘

感谢周医生非常耐心的解答，非常感谢！收益匪浅

我爱程果果

我儿子这个星期确诊ITP可是具体什么原因造成的不知道，怎么排查是病毒感染还是自身的免疫系统出问题！他是上呼吸道感染以后吃的脊髓灰疫苗之后两个多星期查出来的

gxyan83

您好，周医生，感谢您如此详尽的解答。
如您所说，儿童ITP发病机制或诱因大多是感染造成，那么儿童得了ITP后，怎么判断是不是感染造成，哪些检查是需要做的，哪些是必须做的，比如，发病前出过水痘。
另外，如果确定感染因素后，有没有对症的治疗方案。
再次感谢您！

大三哥

大赞，好文

duyujie

非常感谢周医生的解释，很系统又简洁明了阐述了疾病的本质和治疗，获益匪浅~

人人妈妈

阅读后，醍醐灌顶！感谢周医生！

晨晨妈-新疆

周医生，您好。我家孩子在发病前接着过百白破疫苗跟脊髓灰质糖丸。我有以下几个问题想麻烦一下周医生，帮我解答一下我的疑惑:

晨晨妈-新疆

我的问题是:1，我的孩子骨穿报告里面有4.5%的幼稚淋巴细胞，这个会不会随着病情的延续，是疾病有所演变？2，我家孩子发烧后板0。四瓶丙球＋甲泼尼龙后，板是0--53--245--344。这样的情况是不是丙球有效呢？还是激素有效？那以后是不是我家孩子要特别注意发烧这个问题了？发烧不是刺激免疫系统吗？为啥板就被灭的没有了？3，我家孩子现在11个月17天，四个月12天发病。但是我家将近有三四个月时间，板在个位十位晃荡，我也就在家护理观察，没有采取干预。我的问题是，像我这样长时间不管，不干预，身体会不会就会默认这个板低的状态。不利于孩子的自愈呢？期待您的解答。

陌尕君

谢谢周医生为我们大家耐心的回答，我们真的学到很多。

sincerity

感谢！感激！感动！周医生给予我们的帮助太大了！说的太有道理了！不愧是全国itp的顶级国家项目科研带头人

小蔓儿花儿

除了感谢还是感谢，周医生对我们真的是一盏温暖的指明灯！愿您一切顺利，好人好报！

下雨天

浅显易懂，目标明确，不管对于新患者还是老病人都有很大的帮助，感谢周医生的总结，希望ITP能在医学上尽快被攻克，也能有治愈的一天。

苏子叶

文章太好了，大师就是大师，指点迷津，语言简练易懂。感谢啊

周泽平

1、到底是病毒感染还是自身的免疫系统异常大多数情况下难以分清。
2、一般如果有感染就积极的处理感染。
3、一般疫苗相关血小板减少预后良好。

周泽平

晨晨妈-新疆 发表于 2016-1-28 18:00
我的问题是:1，我的孩子骨穿报告里面有4.5%的幼稚淋巴细胞，这个会不会随着病情的延续，是疾病有所演变？2 ...

1、骨穿报告发现幼稚淋巴细胞不排除是病毒感染所致
2、丙球加激素治疗有效，是分不清到底谁发挥的作用的，一般有感染的情况下可能导致血小板急剧下降至极低的水平。
3、不治疗不会导致ITP的慢性化。

dhlxh1

好文章，受益了

一路顺风

谢谢周医生，看了您的文章感觉不太紧张了。受益匪浅。

闰闰

超赞！

晨晨妈-新疆

周泽平 发表于 2016-1-29 17:27
1、骨穿报告发现幼稚淋巴细胞不排除是病毒感染所致
2、丙球加激素治疗有效，是分不清到底谁发挥的作用的 ...

谢谢周主任的回复。您的答复消除了我的疑虑跟恐慌。让我觉得煎熬的日子有所期待了。万分感谢主任。

happy120977

真好！

程晓梅

说得真好

鹿先生

谢谢周主任，看完受益匪浅

我爱程果果

周医生，你好，我家宝宝四岁因为流鼻血一月份检查血小板42，去社区医院挂两天地塞米松没上去，建议去上级医院检查，血小板检查20第二天入院13做骨穿确诊itp.医生开地塞米松5ml，丙球4小瓶只三天只升到20，宝宝体重25kg,后来医生建议加大地米至10ml冲了三天冲到三十几出院，让回家吃醋酸泼尼松每天六片三天后去复查！请问我家宝宝属于对激素和丙球不敏感的吗？宝宝的这种情况是不是恢复比较慢，有可能自愈吗？请您帮帮我

王郡瑶

我爱程果果 发表于 2016-2-3 07:39
周医生，你好，我家宝宝四岁因为流鼻血一月份检查血小板42，去社区医院挂两天地塞米松没上去，建议去上级医 ...

建议新开一贴，已经回复的帖子，周主任不一定看到您的咨询的。

xysf165

听周医生一席话，胜读十年书。

曦曦加油

itp各种治疗的目的

zihao317

周主任，我家孩子6月14号因为发烧，去医院就诊后做了骨穿确诊为Itp，丙球和激素干预，出院后2片泼尼松，6月23号复查板324，后减激素半片吃了一个礼拜，然后减一片吃了4天，板降到61，去医院之后医生让我们把激素加到一片半，吃了半个月，期间涨到107，后来掉到37，随诊，医生把泼尼松换成了甲泼尼龙，从一片半加到2片，当天晚上我儿子有点轻微感冒，，又过了一个礼拜，也就是7月28号板降到28入院，冲8瓶丙球，昨天出院，板现在是215，医生jian

zihao317

医生建议我们继续服用两片激素，一周后复查，因为我儿子才16个月，22斤，从发病到现在1个半月了，激素一直加加减减没停，我现在有几个问题想请教周主任1.我们儿子这种病激素能吃这么久吗？血小板多少就不用干预，如果血小板降低的情况下也可以减药吗？

zihao317

一去医院医生不是加药就是冲丙，孩子现在整天拍着胸口说怕怕，像我儿子这个年龄一般多久能自愈？期待周主任的回答，翘首以盼，万分感激！

愿望水晶石

学习了，受益匪浅！

悠悠优优61

感恩周医生！

红豆～

谢谢

平平安安一生

周主任这篇文章太好了，深入浅出，对我的帮助很大

Echosheny

平平安安一生 发表于 2018-3-18 00:34

                               
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周主任这篇文章太好了，深&#20 ...

谢谢周医生，您回答了我所有的疑问！

雪花飞扬

赞！好看又易懂！谢谢周医生。

秀儿

周主任讲的太好了，又学到很多，

爱宝宝

周医生您好，我家宝快三岁了，年前因为咳嗽、发烧后检查血小板值二十多，第一天用激素升到一百多，第二天医生把药给停了，第三天又降到二十多，又开始加激素，加激素后好几次检查都是五十多，六十多时出院的。回家吃强的松，每天八片，吃了三天复查七十多。强的松减了两片，吃了五天又去复查五十多，又五天去复查三十多，后来又复查还是三十多。我想问您，我家孩子是感染引起的血小板减少吗？

徐圳烜

谢谢，理解了

易智

谢谢！周医生，太有帮助了！

周泽平

爱宝宝 发表于 2020-2-23 21:56

                               
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周医生您好，我家宝快三岁了，年前因为咳嗽、发烧后检查血小板值二十多，第一天用激素升到一百多，第二天医 ...

是不是感染引起的要看有没有感染的表现。注意一点，有感染就治疗感染。如果没有感染，血小板水平20以上没有出血，就不用治疗。

爱宝宝

周泽平 发表于 2020-2-24 14:34

                               
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是不是感染引起的要看有没有感染的表现。注意一点，有感染就治疗感染。如果没有感染，血小板水平20以上没 ...

周医生，目前孩子每天六片醋酸泼尼松片，加中药调理。醋酸泼尼松片六片的量已经吃了快15天了，中间化验两次血小板都是三十多，激素是不是需要慢慢减量了？减多少合适？

子林

谢谢，周主任！看完后受益匪浅