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TARA

文章：成人慢性型原发性血小板减少性紫癜的治疗（节选）
国外医学内科学分册1990年第17卷第12期
作者：Berchtold P, McMillan R
应急处理
有显著粘膜出血或严重血小板减少的患者(血小板<1W)易发生脑出血，这类患者应住院并立即接受治疗。
1.输血小板
2.静脉输注Y一球蛋白
3.静脉输注甲基强的松龙
4.血浆置换
5.脾切除
长期的治疗
1. 自发缓解
据报道，约4.8%的慢性型ITP病人血小板数可长期稳定在>4 - 5万/时或自发缓解，这类病人不需治疗。
2.    肾上腺皮质激素
是治疗ITP病人的首选药物。
采用激素治疗血小板数能恢复正常者约有半数在4周内可继续维持在此水平，获完全缓解者有90%在6周内血小板数维持在正常值。据报道所有获持久缓解者在4周内其血小板数均在5以上。缓解后复发的病例，重复用该药一般难以获完全缓解。年龄较轻病程较短者对激素的反应较好。
3. 脾切除
比药物治疗有较高的治愈率。对用激素治疗于停药后不能维持其持久疗效者，应及早考虑改用此疗法。这些病例手术
后血小板迅速上升，有效的病例多数于2周内血小板数恢复正常。复发者多发生在手术后几个月内，但也有在几年后。
年龄较轻、病程较短、手术后血小板数上升至40-50者预后较好。
部分人认为对激素反应好者脾切除效果较好。
脾切除治疗失败者部分与存在副脾有关，尤其是几年后才复发的病例，如发现应加以切除。
在有经验的医生手里，脾切除的死亡率接近零。
为预防此并发症，所有患者于脾切除前应接受肺炎双球菌疫苗注射。
脾切除失败的病人可再试用肾上腺皮质激素治疗。选择小剂量疗法如强的松5 -10mg/d，因剂量较大、长期使用会产生副作用。
试验性治疗
1.免疫疫球蛋白G (IgG)在应急状况或手术需要迅速提升血小板者，用静注IgG最为合适。静注IgG虽然通常仅产生短暂疗效，但有报道长期应用可使部分病人病程稳定或缓解。静注IgG安全，但十分昂贵，用作维持治疗因而受限。
2. 抗一D(Anti-D)抗一D已被推荐为静注IgG的代替品，用于治疗Rh阳性的慢性型ITP病人。
……
妊娠期的治疗
有明显血小板数减少(<3万/}者是应用肾上腺皮质激素的指征，目的是使血小板数维持在安全水平。
除一般副作用外，高血压、子痛及精神病也常见，并可使胎儿肾上腺发生抑制。孕妇有严重血小板减少或粘膜出血而用激素无效时，可间歇静脉输注I8G 0.4-1g/Kg/d严重的病人可作脾切除，但术前应权衡其对胎儿的危险性。禁用免疫抑制剂。

胎儿最大危险为脑出血，尤其多发生于胎儿经阴道分娩时，剖腹产可避免其发生。
作者认为不论母亲的血小板数多少，于妊娠的最后3 ^- 4周应用小剂量肾上腺皮质激素(30mg )治疗，可预防胎儿产生严重血小板减少，对母亲的危险性也下降。
分娩时，如有可能可通过胎儿头皮静脉取血作血小板计数，如血小板数>5万，阴道式分娩是安全的，若<5万则是剖腹产的指征，应立即施
分娩后的几天，应对胎儿的血小板数进行监测，因有时可发生迟发性血小板减少。
有明显血小板减少的婴儿应作振动频率图((sonogr-am)检查，以除外脑出血的可能，并给氢化可的松10mg肌注，每12h1次，以后口服强的松12mg/kg/d共2 -3天，或静注IG1 g/kg/d共2天，直至血小板数恢复正常。有严重血小板减少或粘膜出血的婴儿可输血小板以维持血小板数在安全水平，直至母亲的抗体已从体循环中被清除。不提倡用血浆置换术治疗。