儿童itp常识8：儿童itp如何治疗？

曾经永远

ITP治疗的目标为维持血小板于安全水平，并尽量减低治疗毒性，不必使患者的血小板计数达到正常值。欧洲慢性ITP的诊治指南中
推荐在下列临床过程中血小安全值分别为：口腔科检查≥10×109/L；拔牙、补牙≥30×109/L；小手术≥50×109/L；大手术≥80×109/L；

因为儿童ITP一般都在自身恢复，医生可能不推荐任何治疗，只需每周或每两周一次血常规检查检测血小板水平，随着血小板数增加，检查间隔可以适当拉长，直到血小板水平恢复正常稳定。
许多治疗方法，伴随不同的风险。治疗的目的是提高血小板计数到安全的水平，降低出血和挫伤。治疗方法包括：
（1）糖皮质激素（简称激素）是ITP的首选治疗药物。强的松片通常从1mg/kg/d开始，也可按等量换算的方法应用甲泼尼龙片。对于出血较重者，可短期使用地塞米松或甲基强的松龙。一般应用7~10天血小板上升，2~4周达到高峰值，血小板稳定（升至正常或接近正常）后可逐渐减少激素用量，以小剂量强的松（5~10mg/d）或等量的甲泼尼龙维持治疗3~6月或更久。病程短的初治者有效率高于80%。若激素治疗4~6周后，患者血小板仍未升高，说明强的松治疗无效，应迅速减量至停用，而改用其他治疗。
在临床中，常常遇到三种情况导致治疗不充分：
一是激素减量过快，在血小板尚未稳定时就开始减量，或稳定后减量太快。
二是停药过早，不做维持治疗。
三是激素用量不足，包括开始剂量和维持剂量，主要是担心长期应用后的诸多副作用。
应在临床治疗上强调初始治疗足量（可根据体重计算激素用量）、减量适当和个体化、较长时间维持治疗（维持治疗的激素量见上述）的重要性。
也应教育患者按照医嘱用药，不能自行停药而前功尽弃，也不能自行减量激素而影响疗效。
可能的副作用：强的松有严重的副作用。短时间内许多孩子变得越来越烦躁，有胃部不适，睡眠障碍，食欲增加，体重增加，脸颊浮肿，尿频，糖尿的，骨密度损失或痤疮。比较常见如满月脸、水牛背。当药物停止时，这些副作用就会消失。

（2）大剂量静脉丙种球蛋白，免疫球蛋白是一种液体，从健康献血者血浆中纯化浓缩的抗体（血液的液体部分，不含红血细胞）。
IVIG治疗通常会导致快速（24至48小时）血小板计数增加，但任何改进通常是短暂的，通常会很快衰减掉。治疗可能重复直到血小板计数永久提高为止。持续1到5天每天几个小时静脉注射输液。适用于
①出血明显、危及生命的危重型ITP，尤其是儿童急性ITP；
②难治性ITP（RITP）；
③不宜用激素治疗的ITP，如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等；
④需迅速提升血小板的ITP患者，如急诊手术、分娩等。剂量为0.4g/kg/d×5d或者1.0g/kg/d×2d。
可能的副作用：IVIG治疗儿童的经验恶心和呕吐，头痛、发烧和很少的无菌性脑膜炎，异常的血凝块或肾衰竭。

（3）脾切除：正常人生理条件下有1/3的血小板储/扣留于脾脏中，ITP患者之脾脏则是产生血小板抗体和破坏血小板的主要场所，有认为（西医观点）切脾是目前唯一可治愈ITP的手段。最好是10岁以上儿童才考虑作此手术。国外建议术前进行免疫接种预防芽孢菌如肺炎链球菌和嗜血流感杆菌感染，切脾后也要接种。
（4）免疫抑制剂治疗：如长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A、霉酚酸酯（骁悉）等，主要用于治疗RITP。
（5）一般止血药的应用，如安络血、止血敏、立止血等。
（6）其他西药如达那唑、血浆置换、α干扰素（IFN-α）、大剂量维生素C、抗CD20单克隆抗体 （rituximab，美罗华）和TPO及其受体激动剂等。目前对RITP的治疗除了经典糖皮质激素治疗、大剂量静注丙种球蛋白、环孢素A、IFN-α、rituximab和骁悉以外，尚可进行如下试验性治疗：抗Rh(D)免疫球蛋白、Antova、MDX-33、Campath-1H（阿伦单抗）、免疫吸附和清除幽门螺杆菌（Hp）。
（7）中医治疗，中药、苗药、蒙药、藏药等。

需要注意的是单采血小板输注，因为会产生同种异型血小板抗体，一般不主张血小板输注，因此要严格掌握指证，除非危重出血和手术前，迫不得已才输注，而且，最好输注经HLA配型相合的单一供者血小板（SDP）。