成人ITP（免疫原发性血小板减少症），您了解多少？

孟桐妃

受伤流血时为什么几分钟内就会出血停止？什么情况下会出现自发出血或出血不止？
这种疾病能够治疗吗？
什么情况下需要尽快就医

当人体受伤流血时，血小板会在数秒钟内成群结队扑到血管破损处封闭伤口以止血，同时它们还能释放收缩血管的物质，收缩受损血管，减少血管内血流量，防止血液流失。

更重要的是，血小板可释放促使血液凝固的物质，并可为进一步凝血过程提供磷脂表面，加快凝血反应速度，在血管破裂处加速形成稳定的血凝块。形成血凝块后，血小板还有对抗血凝块被纤溶酶溶解的作用，使形成的血凝块不至于快速崩溃。

这样在血小板的参与下，当我们受伤流血了，几分钟之内就会出血停止。

正常人血管内的血小板计数为100-300×109/L，当血小板数量下降到一定程度时，可能会导致自发出血或外伤后出血不止。

原发免疫性血小板减少症（ITP）就是一种常见的血小板减少性疾病，下面我们就具体认识一下这种疾病。

ITP是一种自身免疫性出血性疾病

早在16世纪，葡萄牙医生就已经描述了“紫癜”这一临床表现，患者出现直径1-5mm压制不褪色的皮肤瘀点或瘀斑。

到19世纪，科学家们认识到血小板在止血中的重要作用将紫癜和血小板减少联系起来。

ITP曾经称为特发性血小板减少性紫癜，但部分ITP患者并没有紫癜表现，且其发病机制主要为免疫失衡导致的血小板破坏增多和血小板生成不足，所以现在ITP的全称为原发免疫性血小板减少症，更能体现疾病特点。

ITP是最为常见的出血性疾病之一，以孤立血小板计数减少为特征，约占出血性疾病总数的1/3，成人年发病率约为5-10/10万，60岁以上老年人是高发人群。I

ITP主要表现为出血和乏力

ITP患者主要有两大类症状，一类是血小板减少相关的出血，但并不是血小板低于正常就会出血。

大型流调数据显示，当血小板计数低于50×109/L时可能有潜在出血风险，当血小板计数低于20-30×109/L时容易出现皮肤、黏膜的自发出血，当血小板计数低于10×109/L，脏器出血风险显著升高，可能发生如呕血、便血、血尿，甚至颅内出血，危及患者生命。

另外一类症状为乏力、嗜睡、抑郁和精神不振等，由血小板减少本身、患者对出血风险的过度担忧以及ITP治疗药物的副作用等共同导致。

部分ITP患者的乏力、精神不振、情绪低落等症状可能严重影响生活质量。但也有相当一部分患者仅有血小板减少而没有任何症状。

ITP的诊断是临床排除性诊断

诊断ITP需完善各种自身抗体、外周血涂片、甲状腺功能、肝炎病毒、艾滋病病毒、骨髓穿刺等多项检测。同时多种药物也可能会诱发血小板减少，近期用药史也是鉴别诊断的重要部分。

如上所述，ITP没有特异性的诊断指标，患者表现为孤立性的血小板减少，排除其他可能继发血小板减少的疾病，即可诊断ITP。

但有些疾病在发生发展的初期也可能以孤立性血小板减少为唯一表现，如急性白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、各种自身免疫性疾病等，因此需进行动态的鉴别诊断。诊断ITP后一旦常规治疗效果不佳，就应该重新进行鉴别诊断，再次排除可能导致血小板减少的其他疾病。

不是每一位ITP患者都需要治疗

ITP的治疗以PLT≥30×109/L，且无出血为目标，不以血小板恢复正常为目的。ITP患者如无明显出血表现且血小板计数≥30×109/L，可暂观察。

但如患者高龄、从事重体力活动、需联合应用阿司匹林等抗血小板药物或利伐沙班、华法林、低分子肝素等抗凝药物，或者需要进行手术、有创伤的操作等，需将血小板提升至更高水平。

糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白

血小板低于30×109/L者，应减少活动，避免外伤，并立即就诊，与医生探讨治疗方案。

一般情况下，糖皮质激素为首选治疗。如有激素使用的禁忌，如感染等，可选择静脉注射免疫球蛋白，但其疗效最多可维持2-3周。

在激素减量及停用的过程中，会有超过50%的患者失去疗效，要进入到二线或三线治疗，包括血小板生成素受体激动剂（TPO-RA）、重组血小板生成素(rhTPO)、CD20单克隆抗体、达那唑、环孢素、他克莫司以及脾切除等。

但至目前为止，ITP尚无根治手段。

ITP患者的预后

ITP属于良性疾病，大多预后良好。但成人ITP自发缓解者很少，常迁延不愈，进入慢性病管理，需要监测血常规、定期就诊，并可接受适当心理治疗，提升生活质量。