ITP四年

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先发一下ITP治疗准则的链接
http://www.bloodjournal.org/content/117/16/4190.full?sso-checked=true#sec-19
简短版
https://www.hematology.org/Clinicians/Guidelines-Quality/Quick-Reference.aspx
下面是ITP Conference 2019：ITP Treatment Guideline 的截图，放在后面的回复，作为参考

一线治疗

激素治疗，分为两类方法：
1. 地塞米松：大剂量冲击方法，40mg每天，连续服用4天；停药后如果板不能稳定，再次同剂量冲击；最多重复3次
或

2. 泼尼松龙（美卓乐），强的松：相对长期服用方法， 起始量（按体重1mg/kg 最多不超过80mg）服用两周，最多不超过3周。如果有效（板值大于50），逐步减量。即使在减停过程中板值下降，泼尼松龙也最好在6-8周内减停； 如果在起始量使用2周内无效，泼尼松龙应该尽快在1周左右快速减停。
丙球治疗：
丙球的用量：按体重1g/kg每天，使用1或2天；或0.4g/kg每天使用5天。
Anti-RhD 免疫球蛋白（从Rh阴性的捐献者采集） 50-75μg/kg每天

二线药物或手术治疗

促血小板生成配合免疫抑制

不过准则只是通过大多病例来总结出来的，但是每个人都是不同的个体，每个人都会有最适合自己的治疗方案。


下面是我的病例

2018年初发病：7.11 体检，血小板13。直接被全科医生推荐看急诊。

确诊：
经过急诊再查板，骨穿，确诊ITP。不确定是急性还是慢性。不过不管急性慢性治疗方法是一样的。
7.17 血小板12。地塞米松40mg * 4d 冲击

治疗：
7.20 血小板41
7.23 血小板44 医生结论：地塞米松部分起效
停地塞米松之后血小板又开始直线下降
7.31 血小板9 开始用泼尼松龙75mg
8.7 血小板75
8.17 血小板50 泼尼松龙减到50mg, 然后每周减5mg
8.31 - 10.3 血小板14  - 10 之间徘徊。泼尼松龙递减到25mg （现在回想起来持续小剂量用泼尼松龙是我的治疗中最失败的阶段）
10.10 - 11.10 血小板 6 - 8 之间。。。 继续泼尼松龙25mg。 （实在不想再长期服用激素，而且和此时医生谈了一下，除了加减5mg泼尼松龙，也没有其他办法，他的第二方案就是切脾，并且没有可以说服我的依据，只是按医保指南，所以决定换医生。）
10.16 开始用美罗华100mg 每周一次，用四周 （美罗华是在我的强烈要求下，第一个医生按照医保指南下的标准用量。美罗华在我的治疗中没有起到效果。在一年后的今天回看，其实美罗华的用量或者联合用药还是有讲究的，我的美罗华使用太过匆忙和缺乏变通）。
从以下第二个医生的治疗
11.13 板降到4 地塞米松40mg * 4d 冲击 加免疫球蛋白70g * 2d 停泼尼松龙
11.15 血小板升到65
11.19 血小板231

在这4个月的治疗期间，住了1晚医院，地塞米松冲击的时候分别休息了1周，其余时间正常上班。
期间没有湿性出血。月经期靠传明酸控制出血量并止血。（强烈推荐传明酸，这几个月控制出血就靠它了，而且是片剂，吃起来很方便，要自己掌握用量，防止血栓。）

11.22 血小板降到108，医生觉得之前血小板上升应该主要是丙球的效果，并非美罗华起效。（现在看来他的判断是对的）
11.26 板降到49，和医生再次确认，从11.27开始继续4天的地米冲击。
12.3 结束地米冲击后第一次查板只升到58。
12.10 板又降到6
12.12 开始新的一轮免疫球蛋白 + 地塞米松冲击。用量和11.13相同。
输完免疫球蛋白后，板如预测的一样升到200左右，1周后降到100左右
下面开始为期半年的免疫抑制剂的治疗过程

12.21 医生建议下开始服用霉酚酸脂，每天2g
12.27 - 1.9，板板基本稳定在30上下。每周验血一次，并监测肝，肾功能。

2019年
1.26 板再次降到7， 再次静脉注射2天的免疫球蛋白，霉酚酸脂的药量加到3g每天。
1.30 因为丙球的作用，板升到159，继续每周验血。
板板继续缓慢下降中
2.24 板降到25，医生决定加达普颂配合治疗 - 停激素2个月，水肿消失，体重开始下降，预计应该到3个月会恢复正常吧。
3.8 板降到10，加长春新碱，静脉滴注，每周一次，每次1mg，一共输4次，用长春新碱期间，医生建议服用维生素B或多种维生素，用以减少此药有可能带来的手脚麻木的副作用。并且继续输2天免疫球蛋白。
3.14 在丙球的作用下，板升到191，继续每周验血。
5.2 板再次降到9，去输丙球，大概从4月中开始，验血结果显示，三种药的共同作用下，免疫的得到抑制 （白血球和中性粒细胞降低，化验师分析报告说显示切脾血象，医生说这个是药物切脾）。这也是在输完丙球之后板下降的最慢的一次（大概坚持了8周）。
5.8 板升到131，霉酚酸脂减量到每天2g。

下面开始使用促血小板生成类药物

5.15 板降至46，开始使用艾曲波帕每天50mg，依然每周验血，并监测肝，肾 和 乳酸脱氢酶
5.21 板36 （虽然板值比7天前，但我认为其实可能第6，7天已经是开始增长，因为之前的46时丙球还没有代谢完）医生的意见也是还早，继续观察。

5.29 板49
6.5 板59，霉酚酸脂继续减量到1g。
之后随着随着霉酚酸脂的减量板有过波动，但基本上艾曲波帕和霉酚酸脂的配合使用下，板可以维持在50以上。

至此我觉得（第二次觉得）在ITP治疗也大概告一段落了吧。虽然现在医生还没有正式宣布我可以进入调养阶段，会逐渐减少验血和看医生的频率，但是自己感觉现在在状态和体力上都已经恢复，毕竟自己才是最了解自己的人。

据医生估计，接下来的很长时间很可能我是持续使用艾曲波帕50mg，但也并不是没有减停的希望。如果艾曲波帕的用药情况有变化，我会再来更新吧。

2020年 的更新
身体状况一直良好，期间没有过大的感冒，或发烧。疫情期间，电话问诊，每两周验血。
艾曲从每晚饭后4小时（11点）服用，推迟到半夜2点服用，板比之前增长一些。

板一直在50-200间波动。期间随着霉酚酸脂的减量板会下降，几次尝试发现，坚持药量不变之后，板会再升回来。板低的时候，没有太急着加药量，主要是因为我不属于容易湿性出血的病人，还有这段时间医生和自己都对我的身体状况有了比较好的了解。

10.16 尝试停止使用霉酚酸脂，希望成功，下一步希望可以减停艾曲了。

2021年年初 板板涨到过400多，但不稳定
年中 减艾曲到25mg, 板回落到40-100多，考虑到也在安全范围之内，继续25mg

总结：
1.关于骤停激素，我的感觉是根据自己的承受能力，可以及时停止。我是从25mg之后改为4天地米冲击，然后停止使用。戒断激素的2天会有乏力的感觉，我的医生的建议是如果实在受不了就吃5-10mg,然后慢慢减。
2.关于美罗华，我是小剂量使用（100mg*4）无效。但我仍然认为对于身体基础好的人来说，美罗华值得尝试，和其他免疫抑制剂相比，它的副作用并不算大，而且一旦有效，作用时间长。有文章研究，美罗华和其他药物，例如环孢素，激素等联合作用起效率会高。但是只是病例研究，并没有找出太多的理论依据。
3.关于免疫球蛋白，我是低于10就会去用，尤其是用免疫抑制剂的时候。因为我虽然没有湿性出血，但是10毕竟是医生公认的危险值，而且每次月经时，如果板在10以下，出血量明显增加很多；所以我会选择用免疫球蛋白来降低自己的风险。而且也是减小心理负担吧。
4.关于艾曲波帕，在我的治疗过程中把艾曲波帕在免疫抑制剂后面使用，有一部分是受澳洲医保的限制，因为费用比较高，所以医保只允许病人把艾曲波帕，或者罗米斯汀放在很后面使用。

倒霉大吉

希望楼主血小板一直稳定。

Lisa

希望楼主板板稳定

Esper

我觉得108的板不需要这么着急再上激素啊

Lisa

我觉得也是，不如让自身的免疫调整下。但也要看个人的情况和医生的建议

caoming55668

求求医生赶快攻克吧

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Esper 发表于 2018-11-26 12:14
我觉得108的板不需要这么着急再上激素啊

嗯，我开始也这么觉得，所以周一不甘心又去测了一下板，可是不争气的又降到49了。医生觉得之前板涨了不是美罗华起效而是地米和丙球的共同作用，但是丙球一般只能维持两周。所以这周开始第二次冲击。如果板还是不稳定的话，隔周再冲一次。如果三次冲击无效，并且这期间美罗华也没起效的话，圣诞过后就考虑换二线药了。列了一堆，我还没看呢

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Lisa 发表于 2018-11-26 16:45
我觉得也是，不如让自身的 ...

唉，我也不想再吃激素了，好在这次只是冲击，不要长期服用。

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caoming55668 发表于 2018-11-26 23:54
求求医生赶快攻克吧

是呀，但是很难。我还参加了一个研究的项目。现在我只希望不用激素能把板保持在50左右就行了。

caoming55668

Platelet 发表于 2018-11-28 19:18

                               
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是呀，但是很难。我还参加了一个研究的项目。现在我只希望不用激素能把板保持在50左右就行了。

为什么很难，真的，希望能攻克，不让我们受煎熬

周燕

我想问一下楼主你在哪里能买到传明酸的？

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周燕 发表于 2019-2-14 14:51
我想问一下楼主你在哪里能买到传明酸的？

我因为是在澳洲，所以是血液科医生开完处方，然后在药房买的。刚刚查了一下，国内某宝居然也能买到。不过还是先咨询一下医生比较保险。

eJ1x7Hvicm

能加你微信吗，要不你加我13517596586

eJ1x7Hvicm

我也想发表给大家帮忙分析一下，可是我不会怎么发上去

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eJ1x7Hvicm 发表于 2019-2-17 22:33
我也想发表给大家帮忙分析一下，可是我不会怎么发上去

你什么时候注册的？我好像是注册后等2天才能发的。我的QQ是31387412

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刚好看到一个关于目前的三种“血小板生成素受体激动剂”（特比澳，罗米司亭，和 艾曲泊帕）的文章。解释了我之前对这三种药的大部分疑问。链接是：
http://gjsxjxyxzz.yiigle.com/CN511693201601/865623.htm

                               
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2021.02.28 - 只吃艾曲半年左右，板板一直稳定。最近测275