周主任帮看看是不是伊文氏

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周主任您好，我家小孩去年九月发现板低入院治疗，当时白细胞11.75，红细胞3.95，血红96，板16，住院输两天丙球效果不明显，后改为激素强的松三粒，出院时白细胞21.08，红细胞3.68，血红88，板236，当时没做骨穿，医院判断的是免疫性血小板减少症，激素一个月减停时白细胞11，红细胞4.19，血红109，板44，从减停激素到今年二月之前，红白细胞均正常，血红基本也正常，今年二月十号一次幼儿急诊发烧(期间进行断奶)，烧退板升到73，红白细胞正常，血红107，从这以后几次查血，白细胞一次稍微偏高，其他都正常，红细胞一直偏低3.5-3.8之间，最近做了骨穿检查，贫血全套，溶血全套，医生初步怀疑是伊文氏，附上骨穿和近几次的血常规，请周主任百忙之中帮忙看看，这个是伊文氏的可能性多大，如果要确诊，还需要做哪些检查，目前医生开了每天三粒强的松，有必要吃吗？如果确诊伊文氏该如何治疗，万分感谢！

周泽平

抗人球蛋白实验是阴性，首先明确一下有没有哪些地方有出血没有发现？目前可以观察，建议查一下CD55/CD59。

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周泽平 发表于 2017-3-19 04:33

                               
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抗人球蛋白实验是阴性，首先明确一下有没有哪些地方有出血没有发现？目前可以观察，建议查一下CD55/CD59。

非常感谢周主任在百忙之中的回复！近期就去查cd55/59，目前孩子没流过鼻血，大便颜色主要偏绿，如果大便干结时偶尔表面有点黑绿色，身上其他地方也没有流血的痕迹，出血点也不是很多，如果没有出血，导致红细胞偏低会是什么原因呢？谢谢周主任

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周泽平 发表于 2017-3-19 04:33

                               
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抗人球蛋白实验是阴性，首先明确一下有没有哪些地方有出血没有发现？目前可以观察，建议查一下CD55/CD59。

周主任你好，我们家之前判断是伊文氏，但是抗人球蛋白实验是阴性，您建议查下cd55/59，我们这医生不给查，说还是怀疑伊文氏，前段时间血红掉到67，红细胞2.95，板70左右，地贫基因查了也没问题，医生叫吃3粒强的松/天，吃了四天复查，血红70，红细胞3.15，板96，请问下周主任，我们家会是那种抗人球实验阴性，但又是免疫性血红降低么？如果是这种，有什么检查能确定吗？谢谢！

周泽平

真正抗球蛋白实验阴性的伊文氏或者自身免疫性溶血性贫血是很少见的。CD55/CD59还是应该查，还应该做冷凝集素试验，DL试验等除外冷抗体型自身免疫性溶血性贫血。不行就换家能查的医院吧。

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周泽平 发表于 2017-5-2 14:02

                               
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真正抗球蛋白实验阴性的伊文氏或者自身免疫性溶血性贫血是很少见的。CD55/CD59还是应该查，还应该做冷凝集 ...

好的，谢谢周主任的宝贵建议！

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周医生你好，我们家通过基因检查，确诊是was基因突变

                               
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，临床上除了血小板低，没有其他症状，血小板一般在30左右-80之间徘徊，医生给诊断的ixlt，叫我们回家观察，每个月两瓶丙球预防感染，有条件了可以进行移植。我想请问下周医生，我家小孩目前一岁半，基本没感染过，每个月输丙球有必要吗？xlt如果不移植，以后会不会出现免疫缺陷变成was？xlt对孩子的生长发育有影响吗？谢谢！

周泽平

如果确诊WAS，治愈的方法只能是骨髓移植。但是如果血小板一直在安全水平，没有出血，也没有容易感染的情况，那就观察即可。不一定非要移植的。XLT和WAS都是一类疾病，不存在转变的问题。