曾经求救与吴主任，再次求救

kekecoco

1、2013年11月中旬大腿后侧莫名出现一个瘀斑，11月30日查血常规提示血小板4X109/L，白细胞、血红蛋白正常，凝血六项正常。12月1日在二炮总医院住院，髂骨穿显示：骨髓增生活跃，粒系45%、红系30%、M/E=1.5：1，巨核细胞29个，未见产板巨核细胞，血小板少见。免疫检查、幽门螺旋杆菌等均为阴性，脾脏大小正常。诊断为原发性血小板减少性紫癜。给予甲强龙80mg/dX15d冲击联合TPO治疗后恢复正常。12月21日出院，院外规律口服强的松（55mg/d，并逐步减量）和注射TPO（逐步拉长注射时间），血小板基本维持正常，偶有波动。
2、2014年4月中旬激素减至15mg/d时血小板下降，至5月2日查血小板37X109/L，调整激素30mg/d后恢复正常。5月17日皮肤出现瘀斑，5月18日查血常规提示血小板6X109/L，在二炮总医院住院治疗。给予甲强龙120mg/dX14d治疗10天后效果不佳。5月27日加用长春新碱2mg/周X4次及环孢素(100mg/dX14d，后调整为125mg/d)联合甲强龙（100mg/dX7d，80mgX7d），并于6月13开始连续注射TPO10天，间断输注血小板，于6月23日恢复正常出院。住院期间免疫检查、螺旋杆菌等均为阴性，脾脏大小正常，血小板抗体为阴性。继续院外口服强的松并逐步减量，口服环孢素(125mg/d)。
3、2014年7月监测血小板持续下降，皮肤散在出血点，对症止血无好转。7月22日始口服强的松(30mg/d，逐步减量)、环孢素（100mg/d）、骁悉(0.5g/d)，同时间断输血小板，注射TPO/3d治疗。血小板仍不能维持，8月8日起给予丙球（25g/dX5d）冲击，血小板为38X109/L。后每隔5日丙球（10g/次X3次）维持，血小板45X109/L。出院后口服强的松(10mg/d)、环孢素（100mg/d）、骁悉(0.5g/d)治疗。在北大医学部查病毒十四项均为阴性。
4、2014年8月底出院后血小板持续下降，2014年9月10就诊于北京儿童医院，抗心璘脂抗体检查为阴性。骨穿（髂骨+胸骨）。胸骨部位：骨髓增生活跃，巨核细胞仅见18个，偶见血小板；髂骨部位：骨髓增生活跃，全片巨核细胞70个，分类计数65个，产板型巨核细胞3个，偶见血小板。小巨核酶标显示：全片巨核132个，正常巨核89个，双核巨核6个，多核巨核16个，大单元小巨核16个，单元核小巨核2个，双元核小巨核2个，多元核小巨核1个，淋巴样小巨核0个。建议采用大剂量地米脉冲式冲击4天，休息24天，3-6次。9月17日起停用环孢素、骁悉，开始地米冲击。9月17日37mgX4d，10月15日39mgX4d，11月12日38mgX4d。期间血小板升至41X109/L。10月7日和11月1日因血小板低并有粘膜出血丙球（25g）冲击。
5、2014年10月起开始月经量增多并伴大量血块。
6、2014年6月至2014年11月底西苑医院黄尧洲副院长同步中医汤药治疗，诊断为脾肾两虚、血小板低。
7、2014年11月26日因血小板降至1X109/L、0X109/L，再次住院治疗，采用丙球25gX5d冲击，输注血小板。升到32X109/L出院。住院期间免疫检查均为阴性，脾脏大小正常。儿童医院吴润晖主任建议切脾脏或使用美罗华。天津血研所杨仁池、张磊建议切脾脏或使用美罗华，并推荐使用艾曲波帕，同时提醒TPO的使用产生抗体问题。
8、2014年12月更换中医，不同意切脾等治疗，诊断为肺气不足、血小板低、月经不调，采用汤剂、膏方、丸药、泡脚等，并于2015年3月底开始口服冬虫夏草。
9、2014年1月底、3月初、4月初因月经量过大造成失血性休克，血红蛋白降到3克多，两次输红细胞1200ml。长期皮肤、粘膜、牙龈、鼻出血。
10、2015年5月2日至11日，连续注射TPO无效，血小板计数低于1万。
11、2015年4月开始约半个月，关节、肌肉、肠胃剧烈疼痛无法缓解，右髋关节疼痛尤为严重，晚间加重，无法入睡，靠口服曲马多、普瑞巴林止痛。
12、2015年6月中旬因剧烈头痛入院，CT提示大脑出血，出血量不大，予以止血、输血小板等，头痛、出血等症状缓解，血小板计数无明显改善。拟行脾脏切除术，丙球25gX5d冲击无效，考虑血小板功能弱及凝血机制等问题，医院不同意手术。6月底髂骨骨穿显示：骨髓增生减低、巨核未见、血小板少见、淋巴细胞比值占39%；7月19日出院，出院时全身无明显出血，其间，月经出血量有改善。住院期间免疫检查均为阴性，脾脏大小正常，血小板相关抗体为阴性。人民医院张晓辉建议全面检查，怀疑其它病。
13、2015年6月中旬停用中药和虫草，下旬开始服用黄鼠狼粉3gX3/d，后增至6gX3/d，但无明显效果，于8月底停止服用。
14、2015年7月20日西苑医院麻柔教授诊断血小板少，脾肾两虚，认为不量典型ITP，采用中药治疗，并考虑用适量雄激素。
15、2015年7月23日开起皮肤密布出血点，有新增青紫瘀斑，口腔粘膜有出血，8月13日起有鼻出血、牙龈出血。期间，月经出血量与上次接近，与以往相比有改善。血小板8月2日曾达58X109/L，后两周又降至6X109/L。
16、2015年8月31日突然尿血，查血常规显示血小板为11 X109/L，无其它不适；9月1日查血常规显示血小板为1 X109/L，住院给予止血措施、输液血小板两次，血尿止住，9月7日出院。
17、2015年9月7日再次找麻柔教授，诊断为血小板少，脾肾两虚，但骨髓像应为非典型性的ITP，甚至不是ITP，光服用中药不行，建议加上雄激素。开始服用达那唑，0.2g/dX10d，0.4g/dX11d，9月29日至10月21日0.3g/d（剂量服用错误，应为0.6g/d），10月22日起服用0.6g/d。
18、2015年9月初开始左臀部疼痛，夜间加重，无法坐姿，站姿也加重，基本卧床，9月下旬进一步加剧，靠普瑞巴林和曲马多止疼；9月28日核磁报告正常，但骨科医生认为股骨头骨髓有水肿，建议使用一些外用药，观察；10月6日开始服用甲钴胺。怀疑骨髓水肿？脊髓出血压迫神经？待查。10月中旬略缓解，11月初加重，靠普瑞巴林和曲马多止疼。
19、2015年9月开始全身出血症状较重，口腔、牙龈、鼻子出血尤为严重。月经自9月4日开始始终不停，10月1日遵友谊医院妇科主任医嘱，开始服用氨甲环酸（妥塞敏）0.5g*3/d，后加至1g*3/d，但服用一个多月，月经始终未停，11月8日开始服用宫血宁1颗（0.13g）*3/d。
21、2015年9月开始胃始终不舒服，时常疼痛、恶心导致呕吐。服用奥美拉唑、雷贝拉唑、铝镁加等不缓解，且有逐步加重之势。
22、2015年10月14日至10月29日回安徽黄山老家，期间状况不错，10月27日在532医院查血小板为32X109/L。9月下旬起检查粒细胞绝对值及百分比偏低，10月下旬起白细胞偏低。10月31日返京后查血小板为3X109/L。
23、2015年11月9日尿血、头疼、呕吐，自前几日起牙龈出血非常严重，10日入院给予止血措施、输液血小板4次，血尿止住，同时口腔、牙龈出血也止住，臀部、腿部疼痛止住，自9月4起开始的月经于11月19日停止（同时停服宫血宁），11月22日出院。住院期间停服中药。腰部核磁显示，为出血压迫神经导致剧烈疼痛。       
24、2015年11月22日出院，开始服用中药。11月25日开始口腔、牙龈、鼻子出血，脖子、脸、头部出现细密出血点，四肢出现瘀斑，口腔、舌头不断有血泡，其中牙龈、鼻子出血较重。12月2日腿部又开始剧烈疼痛，靠普瑞巴林和曲马多止疼。开始胃疼、恶心等症状，服用中药困难。12月5日出现严重便秘，但便秘第二天缓解。
25、2015年12月9日，出现头痛、恶心症状，人无法动弹，眼睛不能聚焦，紧急入院，急查血小板为2X109/L，血红蛋白为6.3克；并有血尿。当天晚上8时至凌晨4时，呕吐达11次，轻微大小便失禁。12月10日上午，出现剧烈头疼，眼睛不能聚焦，输血小板和红细胞后略缓解。下午，眼睛已能聚焦。头颅CT显示，小脑大面积出血，面积达3.1X2.5，神经内科和神经外科均判断非当日出血，为2至3天前出血；神经外科强烈建议开颅手术，认为不手术存活可能极小，即使存活，会有严重后遗症；但血小板计数过低，无法手术。12月11日上午，感觉重度晕眩，输血小板后略缓解，开始地塞米松40mg/d冲击；同日CT显示，出血范围未扩大；12月12日晕眩缓解；12月11日至13日，每天输血小板、足量地米和两次甘露醇、止血药，出血及其它症状有所缓解，胃部不适感加强；12月14日，神经外科主任会诊，认为脑出血造成的损伤不算大，有望有1个左右恢复；12月15日，开始口服艾曲波帕25mg/d；因效果不明显，血小板持续低于5，12月23日，艾曲波帕50mg/d；效果仍然不明显，12月30日增至75mg/d。12月19日能独立站立、行走，脑出血症状持续缓解，并未留下后遗症。12月28日开始恢复服用麻柔主任的中药汤剂。
26、2015年12月23日去山东济南齐鲁医院，侯明主任建议艾曲波帕增加至50mgX7天，无效则增至75mgX7天，无效则停。认为切脾无效，建议使用美罗华500mg一次，之后每月使用5g丙球抗感染，连续6个月。遵嘱，12月29日使用美罗华500mg一次。
27、2016年1月4日身上有出血点，1月6日增多，查血小板3，白细胞2.66，中性粒0.88，血红蛋白108。
28、全身出血点继续增多，2016年1月13日，血小板5，考虑艾曲泊帕75mg已使用2周仍无效，经征求多名医生意见，停用艾曲泊帕。由于还有1盒，采用逐步减量。
29、全身出血点继续增多，2016年1月18日，再次麻柔主任门诊，麻柔主任认为是造血问题，切脾、美罗华肯定无效，要求恢复使用雄激素，与19日停用艾曲泊帕，服用达那唑0.2g*3/d，同时服用中药。
30、2016年1月28日，因牙龈出血严重，左眼结膜出血，全身出血点密布，当日PLT1，住院输血小板2次后出院。
31、2016年2月4日回老家安徽黄山，2月5日来月经，量较大，7日晚量极大，8日住院输血小板，并服用宫血宁，当日WBC2.93、PLT 2、HGB74。输丙球10g。
32、全身出血点持续吸收。3月1日回京，3月5日WBC2.79、PLT 4、HGB99、NEUT#1.06。偶见出血点。嗓音变粗（是否因服用达那唑？）。特别怕热。
33、2016年3月19日，查血常规，WBC3.26、PLT 11、HGB107、NEUT#1.23。身上（脖子、小腿、脚背）偶见出血点。特别怕热。
34、2016年3月19日和20日，参加IPT家园主办的血小板日成立大会活动，找参加义诊的浙江中医院的周郁鸿教授，强烈建议切脾，中药治疗换思路；东直门中医院的陈信义教授充分认可麻柔教授的治疗方案，只是认为长期服用会热（符合症状），应当针对特别怕热请麻主任稍调整药方；儿童医院的吴润晖主任强烈反对少女用雄激素，认为应进行再次充分的检查检验，对病情进行再次评估，必要时进行联合化疗。
35、2016年4月9日至20日，赴海南三亚休养。其中，4月17日早上大便两次有明显鲜血。之后几天，未见出血。停用氨肽素。身上（脸上、头皮、脖子、小腿、脚背）偶见出血点。特别怕热。
36、2016年4月23日，来月经（与上次相距超过两个半月），量不大。4月25日查血常规，WBC2.93 、PLT6 、HGB128 、NEUT#1.11 。特别怕热。
37、2016年4月25日，再次麻柔主任门诊，麻柔主任认为应该服用康力龙。针对特别怕热，中药方略作调整。
38、2016年6月2日，查血常规，WBC5.03 、PLT1 、HGB126 、NEUT#2.68 。
39、2016年6月15日，回安徽黄山休养，继续服用麻柔主任药方和雄激素。
40、2016年7月22日起，因服用雄激素长达一年，病情末缓解，副作用太大，减为1天0.2g，8月1日停止服用。7月22日，感冒发烧，出血症状加重，嗓子有出血，暂停中药几天，喷金喉健、喝菊花水，改善。重新服用各种药物。
41、2016年7月25日来月经（与上次相距3个多月），量不大。
42、2016年8月12日至21日，到新疆，皮肤出血加重，牙龈有出血，渗鼻血，眼结膜有出血。
43、2016年8月29日，查血常规，WBC4.98 、PLT1 、HGB122 、NEUT#2.35 。
44、2016年9月5日来月经（停服雄激素后第1次来月经），有血块，第2、3天量较大，时间较长，有明显头晕无力症状（出血量大引起），服用宫血宁，9月17日停。
45、2016年9月12日，重新上学，9月17日下午至晚上，剧烈头疼、恶心呕吐，高度怀疑脑出血，但晚上自行缓解。
46、2016年10月4日来月经，量不大，10月7日停。自9月来，经常胃不舒服（有时剧痛），长期服中药引起？
47、2016年10月9日，查血常规，WBC7.12、PLT11、HGB101 、NEUT#3.21 。
48、2016年4月25日，再次麻柔主任门诊，认为病不是ITP，应该继续服用雄激素。
49、2016年10月27日，来月经，量特别大，伴有大量血块，当天晚上开始服用妥塞敏2gX3/d、宫血宁0.26gX3/d，至10月29日量减少，因失血过多，有头晕、无力症状，11月4日量极少，到11月7日量又增多。11月6日查血常规，WBC4.42、PLT7、HGB69 、NEUT#3.21。月经量较大，不停失血，11月9日住院治疗，PLT2、HGB56，两天输血800；11日输血小板后月经停止。骨髓穿剌显示：骨髓增生明显活跃，粒红细胞减低，巨核细胞不少，未见产板巨，血小板少见。
50、2016年11月27日，来月经，量特别大，伴有大量血块，服用妥塞敏2gX3/d、宫血宁0.26gX3/d，11月28日，住院，PLT1。针对月经量过大，使用醋酸戈舍瑞林缓释植入剂，准备把月经停下来，但每28天得植入一次。目前正在等待输注血小板。

一路顺风

哎，真可怜啊

双面娃娃

没有其他办法吗？治疗对症吗？

BTTB5xN8oh

坚强！请问每次异常子宫出血时或没有来月经时有检查过彩超子宫附件吗？

BTTB5xN8oh

请问你家宝贝儿年龄，身高，体重。月经初潮的年龄？

紫色人生

真是不容易，感觉用药太杂了，完全破坏了小孩自身的调节能力。实际我一直觉得ITP还是直接用丙球比较好，虽然贵但是副作用少一点。二线药物最好不用，我家小孩我是全部拒绝使用的，只用过激素和丙球，然后就是中药。这里贴出我小孩吃过的一个中药方子：枸杞，熟地 ，党参，首乌，小蓟，桑椹子，山药，龟板各15克；生地，丹皮，水牛角丝各12克；菟丝子，黄芪各20克，红枣5颗。龟板和水牛角丝先煮。药材最好去同仁堂购买，因为比较真。希望病友都可以早日痊愈，遇到问题一定要冷静，不要自乱阵脚，什么药都拿来使用。

BTTB5xN8oh

你家年龄多大呀？用戈舍瑞林？是要用药物性绝经疗法？
三思啊！建议用前先向大夫咨询药物的作用机制和可能的副作用。

kekecoco

BTTB5xN8oh 发表于 2016-12-2 11:50
请问你家宝贝儿年龄，身高，体重。月经初潮的年龄？

19991028出生，165cm，61kg，月经初潮12岁零3个月

牛牛20091228

孩子太受罪了，尤其是青春期女孩子，看的人心酸，但愿能有奇迹出现，孩子的病情能快点好转

吴润晖

您好！建议您面诊。

婷啊婷

跟你一样大
也很无奈
加我微信咱们讨论一下吧
15993397237

年老的爷们

紫色人生 发表于 2016-12-2 13:35

                               
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真是不容易，感觉用药太杂了，完全破坏了小孩自身的调节能力。实际我一直觉得ITP还是直接用丙球比较好，虽 ...

您好!这药方吃了效果好吗？您家宝贝多大吃了多久有好转

血小板减少天津

大家都要好好的，加油