女孩，10周岁，骨穿ITP抗核抗体强阳性滴度1:1000，病程八个月，板低，求教！

文文妈

文文妈

女孩，20060104出生，体重33千克。2016年3月3号因荨麻疹看皮肤科做血常规尿常规发现血小板9入院。
第一轮激素：（南通附院）
2016年3月3号入院，板9。激素治疗前骨穿，骨穿结果：血小板散在分布，巨核细胞总数（24个）不高伴成熟缓滞。医生诊断为itp。住院期间挂甲强龙5天，9号板153，10号出院口服醋酸泼尼松9粒，每四天减一粒，每周查板200左右，4月5号减到2粒时感冒咳嗽低烧，4月17号板84,4月24号板21,。
第二轮激素：（苏州儿童医院）
4月28号去苏州儿童医院，改服甲泼尼龙，早2粒，晚2粒。5月4号板54，医生认为3月初的骨穿巨核细胞24只数量少，itp不明确，让重做骨穿和骨髓活检，骨穿结果：巨核细胞大于200，颗粒巨核细胞为主，产板巨核细胞可见，血小板少，小簇状偶见。医生诊断为itp。同时做自身抗体（ANA,ENA,DNA）,其中抗核抗体阳性滴度1:3200,其他十几项都是阴性，医生让看免疫科。
免疫科做了体液免疫,补体C3C4免疫球蛋白AGM，抗心磷脂抗体阴性，免疫科医生认为目前只有血小板低和抗核抗体阳性两项，不能定为狼疮，但是高度怀疑，要高度警惕，每三个月随访自身抗体、补体c3\c4，免疫球蛋白A、G、M，24小时尿蛋白，每周查血常规和尿常规。免疫科医生认为目前是未分化结缔组织病，还按照ITP治疗,继续看血液科控制血小板。
抗核抗体（苏州儿童医院检查）5月4号1：3200，8月4号1:1000。6月12号（南通附院检查）抗核抗体核型颗粒型，阳性滴度1:640。
5月9号板36，开始8粒甲泼尼龙，每周减一粒， 4粒以下每周减半粒，一粒以下半粒吃了一周，三分之一粒一周，四分之一粒一周，每周查板都是200左右，8月11号板164停激素。停激素一周后8月18号板降到56，医生让重新吃一粒激素，8月24号板80,8月27号板62,9月16号板60开始吃激素四分之三粒，10月1号板52开始吃激素二分之一粒，10月6号板24,10月8号发烧38度，10月10号板43,10月16号板8开始吃激素一粒，10月17号板20,24号板23,11月5号板7,11月6号板22。

求教：
1.两次骨穿，一次激素前，一次激素两个月后，都定为ITP，根据骨穿和活检会是其他疾病吗？我女儿血小板减少属于抗体高破坏多还是骨髓生成少？
2.板个位时，孩子腿上和脚上有出血点和自发的豌豆大小的瘀斑，隔几天淡了少了，隔几天又多了，但是身体没有不适，精神很好，从发病来也没有流过鼻血之类的。住院以来因为激素有效，一直没有用过丙球。我女儿现在属于激素有效和依赖还是无效？我家一粒激素还需要再吃吗？还是把激素逐渐减停掉，板低时冲丙球？
3.上次板个位时，中途看过的医生有说停激素板低冲丙求，有说地米从12粒开始，有说用环孢素，有说继续激素一粒。到底该听哪种做法呢？
4.一直服用激素会不会掩盖病情的真相，服用激素期间做免疫科医生让随访的自身抗体等检查准确吗？
5．免疫科医生说ITP就是免疫系统疾病，也会出现抗核抗体阳性，但是像我女儿这种ITP抗核抗体强阳性滴度如此高，治疗时是不是比抗核抗体阴性的ITP更难，有必要长期小剂量激素维持吗？孩子现在体重39千克，比激素前重了6千克，这半年来一点都没长个子。

文文妈

文文妈

吴润晖

您好！基本上可以确定是风湿免疫病了，建议您看风湿免疫科。

文文妈

吴润晖 发表于 2016-11-11 07:14

                               
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您好！基本上可以确定是风湿免疫病了，建议您看风湿免疫科。

谢谢吴医生的解答!免疫科已经看过了，医生说目前只有血小板低和抗核抗体阳性两项够不上狼疮的标准，让继续看血液科itp控制血小板。激素一粒的量已经吃三个月了，请问激素接下来继续吃还是减停?

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真心感谢尊敬的吴教授对病人的在线帮助，无私奉献，大爱！