成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识 (修订版) 中华医学会血液学分会血栓与止血学组 原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP),既往亦称特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性出血性疾病,约占出血性疾病总数的1/3。 成人发病率约为(5—10)/10万,育龄期女性发病率高于男性,60岁以上老年人是该病的高发群体。 该病主要发病机制: ①体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏; 一、ITP诊断 1.ITP诊断是临床排除性诊断,其诊断要点如下: (1)至少2次检查血小板计数减少,血细胞形态无异常。 (2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓检查:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。 (4)须排除其他继发性血小板减少症,如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常[再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征、恶性血液病、慢性肝病、脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等;排除假性血小板减少以及先天性血小板减少等。 (5)诊断ITP的特殊实验室检查: ①血小板抗体的检测: ②血小板生成素(TPO)水平检测:TPO不作为ITP的常规检测,可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO正常),从而有助于鉴别ITP与不典型AA或低增生性MDS。 2.按疾病发生的时间及其治疗情况分期: (1)新诊断的ITP:指确诊后3个月以内的ITP患者。 (2)持续性ITP:指确诊后3—12个月血小板持续减少的ITP患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。 (3)慢性ITP:指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。 (4)重症ITP:指PLT<10×109/L,且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血症状,且需要采用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。 (5)难治性ITP:指满足以下3个条件的患者: 二、治疗方案及原则
(I)成人ITP患者PLT≥30 X 109/L,无出血表现,且不从事增加患者出血危险的工作或活动,发生出血的危险性比较小的患者,可予观察和随访。 (2)下述的危险因素增加出血风险: (3)若患者有出血症状,无论此时血小板减少程度如何,都应该积极治疗。
对于病情十分危急,须立即提升血小板计数的患者应给予随机供者的血小板输注。 3.新诊断ITP的一线治疗: (1)肾上腺糖皮质激素: 除泼尼松外,也可使用口服大剂量地塞米松(HD—DXM)。剂量40 mg/d,×4 d,建议口服用药,无效患者可在半个月后重复1次。应用时,注意监测血压、血糖的变化,预防感染,保护胃黏膜。 在糖皮质激素治疗时要充分考虑到药物长期应用可能出现的不良反应。如长期应用糖皮质激素治疗部分患者可出现骨质疏松、股骨头坏死,应及时进行检查并给予二膦酸盐作预防治疗。 长期应用激素还可出现高血压、糖尿病、急性胃黏膜病变等不良反应,也应及时检查处理。另外HBVDNA复制水平较高的患者应慎用糖皮质激素,其治疗参照“中国慢性乙型肝炎防治指南”。 (2)IVlg(丙球)治疗:主要用于: IVlg(丙球)慎用于IgA缺乏患者、糖尿病患者和肾功能不全患者。 4.成人ITP患者的二线治疗: (1)脾切除:
①硫唑嘌呤(依木兰): ②环孢素: ③达那唑: ④利妥昔单抗(美罗华): ⑤TPO和TPO受体激动剂: 1.重组TPO(特比澳): 成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识 (修订版) 中华医学会血液学分会血栓与止血学组 原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP),既往亦称特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性出血性疾病,约占出血性疾病总数的1/3。 成人发病率约为(5—10)/10万,育龄期女性发病率高于男性,60岁以上老年人是该病的高发群体。 该病主要发病机制: ①体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏; 一、ITP诊断 1.ITP诊断是临床排除性诊断,其诊断要点如下: (1)至少2次检查血小板计数减少,血细胞形态无异常。 (2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓检查:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。 (4)须排除其他继发性血小板减少症,如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常[再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)]、恶性血液病、慢性肝病、脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等;排除假性血小板减少以及先天性血小板减少等。 (5)诊断ITP的特殊实验室检查: ①血小板抗体的检测: ②血小板生成素(TPO)水平检测:TPO不作为ITP的常规检测,可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO正常),从而有助于鉴别ITP与不典型AA或低增生性MDS。 2.按疾病发生的时间及其治疗情况分期: (1)新诊断的ITP:指确诊后3个月以内的ITP患者。 (2)持续性ITP:指确诊后3—12个月血小板持续减少的ITP患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。 (3)慢性ITP:指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。 (4)重症ITP:指PLT<10×109/L,且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血症状,且需要采用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。 (5)难治性ITP:指满足以下3个条件的患者: 二、治疗方案及原则 1.治疗原则:ITP诊断及治疗流程示意见图1。 (I)成人ITP患者PLT≥30 X 109/L,无出血表现,且不从事增加患者出血危险的工作或活动,发生出血的危险性比较小的患者,可予观察和随访。 (2)下述的危险因素增加出血风险: (3)若患者有出血症状,无论此时血小板减少程度如何,都应该积极治疗。 2.紧急治疗: 对于病情十分危急,须立即提升血小板计数的患者应给予随机供者的血小板输注。 3.新诊断ITP的一线治疗: (1)肾上腺糖皮质激素: 除泼尼松外,也可使用口服大剂量地塞米松(HD—DXM)。剂量40 mg/d,×4 d,建议口服用药,无效患者可在半个月后重复1次。应用时,注意监测血压、血糖的变化,预防感染,保护胃黏膜。 在糖皮质激素治疗时要充分考虑到药物长期应用可能出现的不良反应。如长期应用糖皮质激素治疗部分患者可出现骨质疏松、股骨头坏死,应及时进行检查并给予二膦酸盐作预防治疗。 长期应用激素还可出现高血压、糖尿病、急性胃黏膜病变等不良反应,也应及时检查处理。另外HBVDNA复制水平较高的患者应慎用糖皮质激素,其治疗参照“中国慢性乙型肝炎防治指南”。 (2)IVlg(丙球)治疗:主要用于: 4.成人ITP患者的二线治疗: (1)脾切除: (2)药物治疗: ①硫唑嘌呤(依木兰): ②环孢素: ③达那唑: ④利妥昔单抗(美罗华): ⑤TPO和TPO受体激动剂: 3.eltrombopag片剂(Promacta)伊屈泼帕: ⑥长春碱类: 5.一、二线治疗失败ITP患者的治疗: 可以选择环磷酰胺、联合化疗、霉酚酸酯及干细胞移植等治疗。 另外也可选择中药临床试验。 三、疗效判断 1.完全反应(CR):治疗后PLT≥100×109/L且没有出血。 2.有效(R):治疗后PLT≥30×109/L并且至少比基础血小板计数增加两倍,且没有出血。 3.无效(NR):治疗后PLT<30×109/L或者血小板计数增加不到基础值的两倍或者有出血。
(整理:侯明、秦平) (收稿日期:2010—11-17) 这是全国的血液病医生在ITP临床治疗中的参考指南,内容非常非常非常的值得病友们学习,有幸获得此指南,希望大家都能认真阅读学习一下,若能如此,你将不再迷茫。。。 原文件为PPT格式,为了病友浏览方便,改为了word文档,因出现众多乱码,由我一一核对过,但可能还有错误,如发现请大家回帖更正。 另根据大家关注的问题和重要性 ,我把文档的部分文字做了加大、加粗和颜色标注。 再有,有下划线的文字是我另外加进去的,原文没有。这是为了部分不了解新药的病友,对文档加了几个有下划线的文字作为补充。 如有任何不妥或者错误,请大家回帖或QQ提示,多谢。 --桐妃 |
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