不明原因血栓形成、流产、血小板减少，警惕“抗磷脂综合征”

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一 .什么是抗磷脂综合症？
      抗磷脂综合征（APS）是一种由抗磷脂抗体引起的以反复血管性血栓事件、复发性自然流产、血小板减少等为主要临床表现，伴有抗磷脂抗体谱（aPLs）持续中、高滴度阳性的自身免疫性疾病。按类别通常分为原发性和继发性，后者多继发于系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征等自身免疫性疾病。

二. 为什么会得这种病？
      抗磷脂抗体在正常生理条件下不存在，根据现在的理论认为该疾病的产生与环境因素(如长期接触有害物质)、药物因素(如避孕药、雌激素等)、感染因素(如细菌、病毒等感染)、免疫因素(如系统性红斑狼疮等疾病)及遗传因素有关。
下列人群容易患有抗磷脂综合征：
      1.女性，该疾病男女比例大约为1:9。
      2.长期服用雌激素、避孕药的人群。
      3.吸烟人群。
      4.患有自身免疫性疾病的人群，如系统性红斑狼疮。这类患者合并抗磷脂综合征的比例大约为7%~51%。
      5.患有肿瘤的人群，这类人群通常伴有全身的免疫失衡，容易引发自身免疫性。6.患有慢性基础疾病的人群，如糖尿病、高血压、高血脂等。

三. 这个病有哪些表现？
      ①血栓形成：抗磷脂综合征最为明显也是最危险的症状便是血栓，血栓在动脉和静脉均可形成。静脉血栓最常见的部位为下肢深静脉，常表现为肢体肿胀、皮肤发红、水肿。动脉血栓最常见的部位为颅内血管，颅脑血管血栓可引起脑卒中，其他动脉血栓可引起动脉所供血的器官严重缺血。少数患者可出现多个器官血栓形成，称为灾难性抗磷脂综合征(CAPS)，该类型预后较差。
      ②病态妊娠：自发性流产和宫内死胎最为常见，可发生于妊娠的任何阶段，以第4~9月最多。抗磷脂综合征患者会导致胎盘出现血栓，使胎儿供血不足而出现流产。未经治疗的患者妊娠成功率仅为10%~30%。
      ③血小板减少：是患者常见的临床表现之一，而减少程度通常为轻度或中度(>50*109/L)。主要原因在于体内血栓形成从而导致血小板消耗性减少及自身抗体引起血小板破坏增多。
      ④.其他表现：一些患者可出现网状青斑、心瓣膜病、肺动脉高压及神经系统异常等非特异性表现。

四. 怎么确定是否患有抗磷脂综合征呢？
      抗磷脂综合征的确定要求具备特征性的临床表现及抽血检查抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白I抗体、狼疮抗凝物阳性。经过风湿免疫专科医师评估后可确定。
有以下情况建议行抗磷脂抗体筛查:
      (1)不明原因或反复发作的血栓事件；
      (2)50岁以下出现脑卒中、心血管事件；
      (3)系统性红斑狼疮等结缔组织病合并血栓事件者；
      (4)难以解释的血小板减少症、自身免疫性溶血性贫血；
      (5)反复流产或伴有早产的妊娠并发症；
      (6)网状青斑或其他血栓事件相关的皮肤表现；
      (7)抽血检查意外发现活化部分凝血活酶(APTT)时间延长，梅毒血清检测假阳性。
      (8)难以解释的神经系统症状，如舞蹈症、横贯性脊髓炎、早期血管性痴呆；

五. 得了抗磷脂综合征怎么办？
     明确或高度怀疑患有抗磷脂综合征的患者，及时治疗是关键，请尽快就诊风湿免疫科进行血栓事件再发风险评估，有妊娠需求的患者需行病理妊娠风险评估。
抗磷脂综合征治疗的主要目的在于预防血栓形成及避免妊娠失败，治疗应个体化，根据不同患者的不同临床表现、病情严重程度及对治疗药物的反应等制定恰当的治疗方案。建议在专科医生的指导下根据不同的病情可使用阿司匹林、羟氯喹、糖皮质激素、肝素、华法林等药物进行治疗。

六. 得了这个病是不是不能怀孕了？
      经过专科治疗后病情稳定的患者也是可以进行备孕的，抗磷脂综合征是不明原因流产的少数可以治疗的疾病。
如有备孕需求的患者，在孕前就一定要在妇产科及风湿免疫科医生的密切监测下进行治疗，严格监测相关血液指标，根据患者的具体身体情况进行用药，经过规范治疗后妊娠成功率可显著升高至70%~85%。

七 . Aps 患者平时生活应该注意什么？
      戒烟戒酒，做好个人防护避免感染，遵医嘱坚持用药，在专科医师的指导下调整治疗用药，慎用避孕药、雌激素等药物。养成良好的生活习惯，避免熬夜、过度劳累。
多饮水，避免久坐或长期卧床，坚持适当的运动改善循环。建议低盐低脂饮食，避免进食油腻、辛辣食物。可适当补充富含维生素及蛋白质的食物。控制情绪，避免过度焦虑，保持乐观心态。

本文摘选自科普公众号，仅供病友参考学习，不用做盈利。侵权联删！

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