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儿童 非 特发性血小板减少性紫癜 血小板减少症是临床常见病症,在儿童中的最主要类型为特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP,注:现称原发性免疫性血小板减少症,Primary immune thrombocytopenia)。 此外,临床也常见因感染、药物等因素导致的血小板减少症,这些血小板减少在临床上易与ITP混淆。本文助于对各类血小板减少症的再认识。
一、感染性血小板减少性紫癜1.病因及发病机制 病毒、细菌等多种微生物感染,均可引起血小板减少,其中较为常见的是EB病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、原虫等。微生物感染导致机体血小板减少的主要机制包括2个方面:一是病原微生物直接造成血小板破坏;二是诱导机体免疫反应,形成免疫复合物沉积于血小板膜,进而通过单核-巨噬细胞系统或补体系统引起血小板破坏。 2.临床表现和治疗 多数感染性血小板减少性紫癜发生在感染的急性期,出血持续时间短暂,大部分表现为血小板轻到中度减少及轻微出血,有时甚至无出血症状。但流行性出血热、传染性单核细胞增多症等可引起血小板显著减少及严重的出血症状。临床主要是针对病因进行治疗,出血轻微者可无须治疗,严重者可考虑输注血小板;脓毒症所致者可予静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗,必要时加用肾上腺皮质激素。
二、药物性血小板减少性紫癜1.病因及发病机制 药物性血小板减少性紫癜是指由药物直接导致的血小板减少,其发病机制多样。如抗肿瘤化疗药物、氯霉素、磺胺类等,对骨髓造血功能具有直接抑制作用,可引起包括血小板在内的各系细胞减少;氯噻嗪、甲苯磺丁脲、安乃近等则选择性抑制巨核系造血细胞,通过抑制血小板生成从而造成其数量减少;鱼精蛋白等则是通过加速血小板聚集和消耗而导致其数量减少;此外,奎宁、阿司匹林、头孢菌素等,药物本身或其代谢产物可刺激机体产生相应抗体,当该类药物再次进入体内后,抗体与药物结合形成抗原-抗体复合物,以抗体Fab端与血小板表面GPⅡb/Ⅲa或Ⅰb~Ⅰx或糖蛋白V(GPV)结合,通过加速单核-巨噬细胞系统清除或激活补体引起血小板溶解破坏,进而造成其数量减少。 2.临床表现和诊断 药物性血小板减少性紫癜多发生于<1岁或>50岁的人群。前驱症状多表现为发热、寒战、瘙痒、嗜睡、荨麻疹等。出血一般突然发生,表现为皮肤、黏膜出血,极少数甚至发生溶血尿毒综合征或弥漫性血管内凝血。血小板计数一般<10×109/L,出血时间(PT)延长,血块退缩不良,束臂试验阳性。除化疗药物可以导致骨髓抑制外,其他类型的药物性血小板减少性紫癜患者骨髓巨核细胞数正常或增多,产板型巨核细胞减少或缺如,同时血液中可检测到高水平抗血小板抗体。 3.治疗 药物导致血小板减少的治疗关键措施是立即停用相关药物,多数情况下出血症状很快改善,症状较轻者一般不需特别治疗,停药3~7d血小板开始上升,2周内完全恢复正常;严重出血者可予肾上腺糖皮质激素;危及生命的出血需输注血小板,血浆置换,IVIG也有一定疗效。金盐(氰化亚金钾)所致者停药后需数月甚至数年血小板才能恢复正常,可用二巯丙醇促进金盐排出体外。 |