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4.29广州李达教授讲座整理稿(一)
解读辨识ITP 广东省中医院血液科 李达 一、ITP 前世今生 国际工作组对ITP重新诠释: 1、为强调由免疫介导,避免使用,以“免疫性”代替原发性、特发性; 2、“紫癜”一词也不合适,“ITP”缩写依然保留,代表:免疫性血小板减少症;以症替代紫癜; 3、分为原发性与继发性(SLE相关性、HIV相关性、HBV相关性、HP相关性、……等等); 二、疾病特点 1、免疫性血小板减少性症/紫癜(ITP) 1)免疫介导的常见获得性出血性疾病; 2)以暂时性或持续性血小板减少为特征; 3)发生儿童及成人,育龄女性略多,老年人发病呈上升趋势; 4)良性的、异质性疾病。 2、中医归属于“紫癜”“血证”“虚劳” 三、新的分型(国际认识) 1、新诊断:3个月以内者; 2、持续性:3~12个月者; 3、慢性:持续超过12个月者; 4、重症:指“有临床意义”的出血病例:血小板<10×109/L,且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血症状,需要采取其他升高血小板药物或增加原有剂量者; 5、难治性:切脾无效或反复,需要治疗(包括小剂量激素)降低出血危险而确诊的ITP。 四、激素依赖 1、国际认识 糖皮质激素依赖:患者需要继续或反复给予糖皮质激素治疗至少2个月,以维持血小板在30×109/L以上和/或以避免出血; 2、国内共识 1)国内尚未对激素依赖型予以肯定? 2)实际现状突出,建议引起重视! 3)临床…中医辅助减撤激素…迫切需求! 五、临床表现 1、出血症状 ——与血小板计数负相关 1)伴随血小板数量降低,出血危险相应增加; 2)儿童极少发生致命出血; 3)老年基础疾病多,出血发生率明显增高; 2、疲乏症候 1)部分血小板明显减少,出血不显,突出疲乏; 2)尤其慢性病患,关乎生活质量。 六、常见病因 1、感染因素 1)病毒; 2)细菌; 2、免疫因素 3、疫苗接种 4、其他。 七、紫癜反复诱因 1、感染:尤其感冒病毒等; 2、隐匿炎症:诸如幽门螺旋杆菌,慢性炎症与感染等; 3、煎炸熏烤、辛辣、海鲜、冷冻等予以调控; 4、过于劳累,药物影响; 5、不规则用药:减撤激素等; 6、其他。 八、继发血小板减少因素与疾病 1、自身免疫性疾病; 2、甲状腺疾病; 3、药物诱发; 4、同种免疫性血小板减少; 5、淋巴系统增殖性疾病; 6、骨髓增生不良; 7、骨髓增生异常; 8、恶性血液病; 9、慢性肝病; 10、脾功能亢进; 11、血小板消耗性减少; 12、妊娠血小板减少; 13、假性、先天性等等。 14、其他 九、发病机制 发病机制——免疫失耐受:破坏增多与生成减少 1、体液免疫--B细胞介导:自身抗体介导血小板破坏、巨核细胞增生异常,B细胞克隆性增生,等等; 2、细胞免疫--T细胞介导:T细胞克隆性增生,抗原特异性T细胞免疫失耐受,T细胞凋亡异常,细胞毒T细胞介导血小板溶解,等等;
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