儿童itp常识贴7：ITP如何诊断和鉴别诊断？

曾经永远

ITP是一种自身免疫性疾病。其诊断依据包括：
(1)至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常；(2)脾脏一般不增大；(3)骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍；
(4)诊断ITP的特殊实验室检查有：
①血小板膜抗原特异性自身抗体检测： MAIPA法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。但实验方法尚待标准化；
②血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生MDS；
③幽门螺杆菌检测、HIV、HCV。
同时ITP还是一个排除性诊断，这就是ITP的鉴别诊断问题，亦即在诊断ITP之前，必需排除各种原因所导致的所谓继发性血小板减少（STP），
这些原因包括药物诱导性ITP（DIITP）如肝素诱导性血小板减少症（HIT）、电离辐射、遗传（或先天）性血小板减少，以及难治性血小板减少
（RT，属于MDS）、急性白血病（AL）、再生障碍性贫血（AA）早期或者不典型再障、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、弥散性血管内凝血（DIC）、获得性纯巨核细胞再障（性血小板减少性紫癜）（APMA）等血液系统疾病，和感染如流行性出血热（发热、血小板减少和尿蛋白）及最近频发的发热伴血小板减少综合征（SFTS，又称人粒细胞无形体病（HGA，俗称蜱虫病）等、其他（自身）免疫性疾病如系统性红斑狼疮（SLE）和干燥综合征等、甲状腺疾病、肝硬化脾亢等非血液系统疾病，甚至还要考虑到输血后紫癜（PTP）、假性血小板减少（EDTA-PTCP）的可能。
若是新生儿，还要考虑到新生儿同种异体免疫血小板减少症（NAITP）。
总之，目前ITP的诊断尚缺乏“金标准”或特异性诊断指标，基本还是排除性诊断，必须结合患者病史、体格检查、多次血小板计数（有时还要人工计数）、外周血涂片、血小板自身抗体，甚至骨髓涂片和活检，排除其他血小板减少的情况，如假性血小板减少（多为采血时应用抗凝剂EDTA引起）、继发性血小板减少症如红斑狼疮、类风关、干燥综合征、抗磷脂综合征、药物性血小板减少（阿司匹林、消炎痛、青霉素、头孢菌素、磺胺、利福平、肝素、奎宁、卡马西平、苯妥英钠）、HIV感染、脾亢、再障、MDS、TTP、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、DIC等引起的血小板减少，还有病毒感染后、化疗、放疗后引起的血小板减少，方能诊断ITP。
另外，对激素治疗有反应也是支持ITP诊断的重要依据。因此，不能见到血小板数目低下，一时又找不到“真正的原因”，没有进行相应的排查就诊断ITP，以免误诊而采用错误的治疗。建议患者在正规的、有检查条件的医院确诊、治疗！