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标题: 再障的鉴别诊断 [打印本页]
作者: 孟桐妃 时间: 2015-5-8 14:34
标题: 再障的鉴别诊断
主要应与以下疾病鉴别。
(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)
AA与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难。但该病出血和感染均较少、较轻,网织红细胞绝对值大于正常,骨髓多增生活跃,幼红细胞增生较明显,含铁血黄索尿试验(Ruos)可阳性,酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒试验(CoF)多阳性,流式细胞术GPI锚联蛋白检测能快速、准确地将二者区分开来。
(2)骨髓增生异常综合征(MDS)
AA与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难。但该病以病态造血为特征,外周血常显示红细胞大小不均,易见巨大红细胞及有核红细胞和单核细胞增多,可见幼稚粒细胞和畸形血小板。骨髓增生多活跃,有2系或3系病态造血,巨幼样及多核红细胞较常见,中幼粒增多,核质发育不平衡,可见核异常或分叶过多。巨核细胞不少,淋巴样小巨核多见,组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性,环状铁粒幼细胞增多,小巨核酶标阳性。进一步可依据骨髓活检,白血病祖细胞培养(CFU-L)、染色体和癌基因等检查可加以鉴别。
(3)急性造血功能停滞
常由感染和药物引起,儿童与营养不良有关。起病多伴高热,贫血重,进展快,多误诊为急性再障。急性造血功能停滞的下列特点有助于鉴别:①贫血重,网织红细胞可为0,伴粒细胞减少,但血小板减少多不明显,出血较轻;②骨髓增生多活跃,2系或3系减少,但以红系减少为著,片尾可见巨大原始红细胞;③病情有自限性,不需特殊治疗,2-6周可恢复;④血清铜显著增高,红细胞铜减低。
(4)骨髓纤维化(MF)
慢性病例常有脾肿大,外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞,骨髓穿刺多次干抽,骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。
(5)急性白血病(AL)
特别是低增生性急性白血病可呈慢性过程,肝、脾和淋巴结肿大,外周血全血细胞减少,骨髓增生减低,易与再障混淆。应仔细观察血象及多部位骨髓象,可发现原始粒、单或原始淋巴细胞明显增多。骨髓活检也有助于明确诊断。
(6)恶性淋巴瘤
常伴有非感染性高热,进行性衰竭,肝、脾和淋巴结肿大,黄疽和出血较重,也可外周血全血细胞明显减少,骨髓细胞增生减低,常有噬血细胞现象。仔细查体、多部位骨髓检查和淋巴细胞免疫表型检测,以及免疫球蛋白重链基因重排/T细胞受体基因重排检测,常有助于淋巴瘤诊断。
(7)其他需除外的疾病
毛细胞白血病、儿童急性淋巴细胞白血病前期、长时间饥饿和厌食症、结核病、骨髓转移癌和脾功能亢进等。
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