ITP家园血小板病友之家

标题: 请教周主任，3岁半儿童初发难治ITP，内附精心总结的诊疗经过 [打印本页]

作者: limululu0925 时间: 2017-9-9 16:41
标题: 请教周主任，3岁半儿童初发难治ITP，内附精心总结的诊疗经过
周主任：
您好，我家女儿3岁半，病史1月余，不知道您能否在百忙之中帮我看看孩子的诊疗经过，并想就相关问题请教您，万分感谢！
1. 关于诊断。孩子入院诊断考虑ITP，予大剂量地米冲击4天，效果不好，依然个位，因此做了第二次骨穿（髂骨），结果巨核细胞数较胸骨的明显减少，但也在正常范围，输了一个单位机采血小板，1小时输注率35%，正好卡边，24小时板又掉回个位数，考虑无效输注，医生和我们交代病情，考虑难治性ITP，不排除同时合并早期再障或者不典型再障，想请教您，在没有做骨髓活检的情况下，就现有资料同时合并再障的可能性大不大，或者说以后发展为再障的可能性大不大？
2. 所谓难治性ITP。我想我家可能还不属于真正意义上的难治，医生的意思应该是不好，想请教您难治性ITP的最后临床转归，难治是不是就意味着转变呈慢性的可能性要比激素丙球效果好孩子大很多，或者是不是就会终生带病？
3. 关于治疗。第一轮激素冲击无效后，第二轮采用联合治疗，地米冲4天+丙球一次+大剂量TPO qd ，第2天板由个位升到38，第3天又降到29，之后打着TPO时没有监测，直到第8天测板160，因没有单独应用丙球，所以不知道这属于丙球的效果还是TPO的效果，如果说我们丙球也没效果的话，那是不是说明有和并其它血液病的可能。
4. 关注您的讲座，说没有湿性出血，板在20以上，可以观察。我们TPO 一周余板掉到35，因此重新开始标准剂量TPO qod 注射（目前没有复查），因为我想任何药物都有副作用，长期用TPO会不对骨髓造成刺激或者往相反的方向造成骨髓纤维化？
因为孩子生病，实在焦虑，期盼百忙之中的您能够给我们指点一二，万分感谢。
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作者: 周泽平 时间: 2017-9-12 04:34
孩子病程很短，目前属于新诊断ITP，还谈不上难治。你的描述非常专业，看得出来下了很大功夫来了解ITP。孩子的巨核细胞数量在正常范围，目前还是首先考虑ITP。治疗方面：激素无效就不要用了。如果丙球有效，可以0.4g/kg体重用1-2天。需要时使用，治疗起点，有出血或血小板低于15左右。用TPO治疗也是选择之一，其它治疗暂缓，等待自愈。

作者: limululu0925 时间: 2017-9-12 15:33
感谢周主任大清早的回复，万分感谢，能在繁忙的临床工作之余义务为大家讲解病情，实在感动。我再啰嗦的请教您一句，像我们这种激素丙球不敏感的是不是相对于敏感的孩子预后要差些，是不是转变成慢性的几率也大些？

作者: limululu0925 时间: 2017-9-12 15:34

周泽平发表于 2017-9-12 04:34
孩子病程很短，目前属于新诊断ITP，还谈不上难治。你的描述非常专业，看得出来下了很大功夫来了解ITP。孩子 ...

感谢周主任大清早的回复，万分感谢，能在繁忙的临床工作之余义务为大家讲解病情，实在感动。我再啰嗦的请教您一句，像我们这种激素丙球不敏感的是不是相对于敏感的孩子预后要差些，是不是转变成慢性的几率也大些？

作者: 周泽平 时间: 2017-9-29 16:13
一线治疗有效，一般预后相对好一些。当然一线治疗效果欠佳首先是重新评估诊断，到底是不是ITP

作者: limululu0925 时间: 2017-9-29 22:54
主任，烦请您帮忙指导一下，我们目前已经接受了三轮治疗。
第一轮：8月4日，大剂量地米冲击4天，板最高升到9，考虑激素无效；
第二轮：8月14日，大剂量地米4天+0.8g/kg丙球一次+TPO一疗程，板最330，停TPO一周左右，板降到30；
第三轮：9月13日，大剂量地米4天+0.7g/kg 丙球一次，19日板290，22日板130，26日板80；27日再次0.7g/kg 丙球冲击一次。
这边主任目前给的方案是：每月一次大剂量地米+丙球，两次之间再加一次丙球。我个人的理解是，尽管板值没有降到太低，依然按疗程冲丙球，让板值处在一个较高的水平，是让免疫系统认识血小板，从而不误伤它么？这属于诱导免疫耐受么？
我明白您可能不方便评论别的医生的治疗方案，想单纯请教您，我们这几轮下来，是不是向好的方向发展呢？因为我们第一轮大剂量激素冲击无效，所以当时和我们交代病情为难治性ITP，但经过了第三轮以后，我们是不是对一线治疗又有效了呢？（尽管冲丙球后代谢的比较快）。那么从第一轮的激素无效，到第三轮的一线有些效果，能不能说明我们的免疫系统在逐渐恢复呢？
辛苦您，盼您恢复，不胜感激！

作者: 周泽平 时间: 2017-10-10 13:58
3岁多的孩子，免疫系统本身就是在不断的自我完善之中。所以自愈的机会很大。一般尽量的不过度治疗。你孩子的激素加丙球的治疗，这种起效是看不出激素还是丙球的作用的。一般来说，单纯的两次大剂量地米冲击治疗之后如果无效，以后就不需要再用大剂量地米冲击治疗了。我个人的意见，孩子年龄比较小，丙球如果按照0.2-0.4g/kg的量用1-2天，花费也不高。我建议还是等到血小板低于20或者出血明显的时候再用。否则意义不大。

作者: 刘小白 时间: 2019-3-19 17:56
孩子怎么样了

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